Co je Pemphigus?

Пузырчатка

Pravý pemfigus (pemphigus, pemphigus) je autoimunitní patologie kůže a sliznic, pro kterou se tvoří intraepiteliální puchýře.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Patogeneze pemfigu je spojena s tím, že pod vlivem nepříznivých faktorů začíná imunitní systém člověka vnímat struktury epiteliálních buněk kůže a sliznic jako antigenní podněty. V závislosti na typu pemfigu jsou antigenní složkou různé struktury buněčné membrány (glykoproteiny různých typů). V listové formě choroby tedy imunitní systém začíná napadat desmoglein-1, ve vulgární formě je tímto „dráždidlem“ desmoglein-3. Tyto glykoproteiny jsou přítomny pouze na epiteliálních buňkách víceřadého dlaždicového epitelu a jsou zodpovědné za vzájemné propojení buněk. Při porušení těchto spojení v důsledku imunitních reakcí vzniká intraepidermální lokální edém.

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u žen ve věku 40-60 let. Patologie je charakterizována tvorbou puchýřů, které se snadno otevírají a časem se do procesu může zapojit téměř celý epiteliální kryt.

Specifická diagnostika onemocnění se provádí pomocí cytologické analýzy a stanovení protilátek proti glykoproteinům v krvi. Po stanovení přesné diagnózy je důležité zahájit léčbu co nejdříve, aby se urychlilo hojení erodovaných povrchů a zabránilo se vzniku nových lézí. Standardní léčba se provádí pomocí kortikosteroidů.

Odrůdy (typy a formy) pemfigu

Podle klinických pokynů lze pemfigus rozdělit do následujících typů:

vulgární, jehož konkrétní variantou je vegetativní forma;
listovitý, který se dělí na erytematózní a brazilský.

Příznaky pemfigu

Symptomy pemfigu jsou určeny jeho klinickou formou.

U formy pemfigu ve tvaru listu se vyrážky obvykle nacházejí v horní polovině těla a obličeje. To je způsobeno skutečností, že v těchto oblastech je nejvyšší hustota desmogleinu-1, látky, proti které imunita „funguje“.
U vulgární formy pemfigu je nejvíce poškozena epidermis pokožky hlavy a sliznice dutiny ústní (v těchto oblastech je nejvyšší koncentrace desmogleinu-3).

Pemphigus vulgaris je jednou z nejčastějších variant onemocnění. Bubliny v této formě mají charakteristické rysy, které lékař používá při provádění diferenciální diagnostiky. Charakteristické rysy bulózní vyrážky jsou:

průhledný obsah, který se časem zakalí;
uvolněná pneumatika;
výskyt puchýřů na nezměněné i zarudlé kůži (sliznice);
různé velikosti bublin (od několika milimetrů až po velikost dlaně dospělého).

ČTĚTE VÍCE

Kdo jí korály?

Puchýře pemfigu se samy otevírají a odhalují erodovaný povrch. Po okrajích jsou natržené části pneumatiky. Někdy se vezikuly mohou pokrýt krustami, pod kterými se nachází eroze. Ty jsou náchylné k perifernímu rozšíření.

V určité fázi nejsou žádné subjektivní příznaky onemocnění – puchýřky nebolí, nesvědí ani nesvědí. Jakmile se však otevřou a vytvoří se epiteliální defekt, objeví se intenzivní bolest. Jsou způsobeny tím, že oblečení zasychá k poraněné pokožce a sebemenší pohyb člověka vede k jeho svlékání (tento proces je značně bolestivý).

Zvláštní nepohodlí způsobují vyrážky na červeném okraji rtů a sliznice dutiny ústní. Tyto zóny mají bohatou inervaci, takže odhalený defekt epitelu způsobuje mučivou bolest. Rty s pemfigem mohou být pokryty serózně-hemoragickými krustami, které snadno praskají při mluvení a jídle. Poškození ústní sliznice je doprovázeno intenzivní bolestí, nepříjemným zápachem (halitóza) a sníženou chutí k jídlu. Kvůli silné bolesti je člověk nucen vědomě odmítat jídlo.

U pemphigus vegetans, stejně jako u pemphigus vulgaris, se na těle objevují puchýřovité vyrážky. Postihují však kůži především v záhybech – podpaží, oblast třísel, submamární prostor. Po porušení celistvosti krytí puchýřů se obnaží erodované povrchy, na kterých se rychle objevují výrůstky jako papilomy.

U pemphigus foliaceus je výstelka puchýřů tenká, takže brzy prasknou. Exfoliované oblasti epidermis zůstávají na svém původním místě a exsudát zespodu zvedá nové vrstvy epidermis. Epidermis tedy tvoří vrstvy, což byl důvod pro označení tohoto typu pemfigu jako „foliaceous“.

Erytematózní pemfigus ve svém průběhu je považován za relativně benigní formu onemocnění. Začíná tvorbou motýlovitých erytematózních lézí na kůži obličeje, které připomínají klinický obraz erytematózní dermatózy. Postižené oblasti jsou pokryty nažloutlými šupinatými krustami s erodovaným povrchem vystaveným vespod.

Příčiny pemfigu a patogeneze

Faktory způsobující výskyt pemfigu, který může ohrozit imunitní systém, jsou:

zatížená dědičnost spojená s určitými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (narušený mechanismus rozpoznávání receptorů T-buněk);
předchozí virové infekce, zejména virus Epstein-Bar, plané neštovice, cytomegalovirová onemocnění atd.;
období aktivních hormonálních změn v těle – puberta, těhotenství, menopauza.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

ČTĚTE VÍCE

Proč nemůžeš dát nůž?

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Кожное заболевание пемфигус или пузырчатка

Název “pemphigus” pemphigus (z řeckého pemphig – bublina) poprvé použil Hippokrates (460 – 370 př. n. l.) k označení jedné z nejtěžších horeček, doprovázených výskytem puchýřů na kůži a poškozením sleziny a sleziny. epidemický charakter (pyretoi pemphigodes). Až do 1681. století byl pemfigus zjevně považován za neobvyklou paletu jiných nemocí, takže v evropské literatuře ani ve středověku neexistuje absolutně žádný náznak této nemoci. Podle Levera a Talbotta patří první popis případu pemphigus vulgaris Švýcaru Koenigovi (1777). V roce XNUMX

Macbride v práci nazvané „Morbus vesicularis“ popsal 4 pacienty trpící vezikulární dermatózou; soudě podle popisu dva z nich měli typický pemphigus vulgaris. Wichmann v roce 1791, když podrobně popsal případ pemphigus vulgaris, jako první dospěl k závěru, že pravý pemfigus je vždy chronické onemocnění a že nemusí být nutně doprovázeno horečkou.

Willan (1808) ve své klasifikaci v sekci puchýřových dermatóz rozlišuje skupinu pompholyx (řecky – bublina), jejíž jeden ze tří typů – pompholyx diutinus, stejně jako Wichmannův chronický pemfigus, je onemocnění, které se v současnosti nazývá pemfigus. vulgaris.

V roce 1844 Cazenave identifikoval pemphigus foliaceus jako samostatný typ, jehož první klinický popis podal v roce 1773 De la Mott pod názvem maladie singuliere de Tepiderme. P. V. Nikolsky významně přispěl ke studiu pemfigu, zejména pemphigus foliaceus.

Existují tři formy pemfigu: pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus a pemphigus vegetans. Poslední forma byla popsána Neumannem v roce 1886. Pokud jde o pemphigus acutus, pak zřejmě správný úhel pohledu Lessera, Rieckeho a dalších autorů, kteří věřili, že tato forma pemphigus ve skutečnosti neexistuje. Podle Riecke, která studovala světovou literaturu k této problematice, se u případů popisovaných pod názvem akutní pemfigus jednalo buď o vulgární pemfigus s akutním průběhem, nebo o septikémii, doprovázenou vyrážkou puchýřů.

V roce 1926 Senear a Usher popsali tzv. pemphigus erythematodes, často nazývaný také Senear-Usherův syndrom, u kterého byly klinické příznaky jak lupus erythematodes, tak pemphigus vulgaris. Ormsby (1934) věřil, že tato dermatóza je nezávislé onemocnění. Toto hledisko hájí Tourainte, Grivaud a Duvergne, Richter a někteří další autoři. Stejnou nemoc, nazývanou pemphigus seborrhoique, popsali v roce 1940 Touraine a Lortat-Jacob. Většina známých a předních dermatologů (S. T. Pavlov a V. I. Samtsov; N. S. Smelov; A. L. Mashkilleyson; Gray, Churgin, Tarpeiner a Wodniansky atd.) jsou toho názoru, že erytematózní pemfigus není samostatné onemocnění, ale jedna z odrůd pemfigus.

ČTĚTE VÍCE

Kolik je ppm tvrdé vody?

Pemphigus – zhoubné onemocnění, klinicky vyjádřené tvorbou puchýřů na nezanícené kůži a sliznicích, v naprosté většině případů (bez adekvátní léčby) se poměrně rychle šíří na celou kůži a vede ke smrti pacienta. Histologicky byly nalezeny intraepidermální puchýře jako následek akantolýzy.

Pacienti s pemfigem se nacházejí ve všech zemích světa. Podíl tohoto onemocnění mezi všemi dermatózami se podle různých statistických materiálů pohybuje od 0,7 do 1 % (Gellis Glass; N. D. Sheklakov a další). Podle R. S. Braude a V. I. Leibmana, N. D. Sheklakova a dalších autorů trpí pemfigem poněkud častěji ženy. Tappeiner, Michelson, Nelson a Brodey zároveň zaznamenávají mírnou převahu u mužů. Nejčastěji onemocnění začíná ve věku 35 až 65 let. Děti zpravidla nedostanou pemfigus. Výjimkou je popis „pemphigus juvenilis“ u 9letého chlapce a 15leté dívky (Tappeiner et al.)

Mnohem častější než jiné formy je obyčejný nebo vulgární pemfigus.

Nejjednodušší způsob, jak si domluvit schůzku s dermatologem nebo venerologem bez čekání ve frontě a anonymně, je zavolat
8 903 618 8184 přihlásit se do WhatsApp, přes Telegram nebo vyplňte formulář:

Kliknutím na tlačítko „odeslat přihlášku“ souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů.
Na Vámi uvedeném telefonním čísle garantujeme anonymitu, nezveřejňování osobních údajů a absenci reklamních zásilek. Vaše údaje jsou nezbytné pro poskytnutí zpětné vazby a domluvení schůzky se specialistou na klinice.

Důvodů, proč pacienti nemohou přijít do dermatologické ambulance, je mnoho. Nebudeme je brát v úvahu, ale jednoduše navrhneme zavolat lékaře k vám domů nebo do kanceláře.

Zavolat dermatologa domů na naší klinice je velmi snadné: volejte: 8 903 618 8184 napište přes WhatsApp nebo vyplňte formulář:

Zavolejte lékaře domů

Adresa venerologické ambulance, kde můžete absolvovat vyšetření, ošetření, testy bez front a anonymně

Ulice Bolshaya Tatarskaya, dům 35, budova 3
10 minut chůze od stanic metra Paveletskaya, Novokuznetskaya, Tretyakovskaya

ČTĚTE VÍCE

Jaká je největší ryba v řekách?

Venereologie

Anonymní účet
Léčba syfilis
léčba kapavky
Léčba trichomoniázy
drozd Léčba
Ceny za venerologii
Články

Dermatologie

Ceny za dermatologii
Články
Dětský dermatolog
Dermatoskopie
Dermatolog doma
Konzultace

Mykologie

Online konzultace

Online rezervace

Všechny typy analýz

Proveďte stěrový test na pohlavně přenosné infekce:

Kdykoli vám to vyhovuje, můžete se domluvit s našimi specialisty na všechny vzrušující otázky týkající se sexuálně přenosných infekcí a další. Výsledky stěru jsou připraveny za vaší přítomnosti.

Proveďte krevní test na AIDS: