Myositida u dětí je stav, kdy dochází k zánětu jednoho nebo více kosterních svalů. Onemocnění je doprovázeno bolestmi, které omezují motorickou aktivitu a mohou postihnout krční, hrudní nebo bederní páteř, ale i další oblasti kostních struktur. Nejčastější formou je cervikální myositida, méně často jsou diagnostikovány formy postihující žvýkací, ramenní nebo lýtkové svaly. Na diagnostice, hodnocení příznaků a léčbě myozitidy u dětí se podílejí dětští neurologové.
Nejběžnějším typem patologie u dětí a dospělých je cervikální myositida, která je nejčastěji popisována jako „studený krk“. Jeho charakteristickým rysem od jiných typů onemocnění je pravděpodobnost dlouhého průběhu, což zvyšuje riziko přechodu stavu do chronického stadia. Navíc je to léze krční páteře, která se léčí nejobtížněji.
V dětském věku je častá i myositida lýtkových svalů, která se nejčastěji stává reakcí na předchozí infekční onemocnění nebo očkování. Bolest s touto patologií může být tak silná, že dítě nemůže několik dní vstát a opřít se o nohy.
Klasifikace
Existuje několik rozdělení patologie do samostatných skupin, s přihlédnutím k lokalizaci patologického procesu, příčinám vývoje a dalším parametrům. Takže v závislosti na faktoru, který způsobil zánět kosterních svalů, se myositida rozlišuje:
- infekční, které může být hnisavé a parazitické;
- posttraumatické, vyplývající z traumatu, které dítě utrpělo;
- autoimunitní, kdy imunitní systém z nějakého důvodu začne napadat vlastní buňky.
Existuje také poliomyositida, která se vyznačuje mnohočetnými lézemi svalových vláken v různých částech. Tato forma patologie má zpravidla autoimunitní povahu a je extrémně obtížná. Naštěstí je tento typ onemocnění v dětství extrémně vzácný.
Důvody pro rozvoj myositidy u dětí
Nejčastější příčinou zánětlivého procesu v raném dětství a dospívání jsou různé akutní infekční patologie (chřipka, ARVI atd.). Negativní dopad může být v tomto případě přímý, kdy patogenní mikroorganismy mají škodlivý vliv na samotná svalová vlákna, nebo sekundární, kdy jsou zdrojem zánětu toxiny vznikající při odumírání virů, bakterií a plísní.
Další možné příčiny svalové myositidy u dítěte mohou být:
- různá zranění;
- dlouhodobý pobyt v nepohodlné poloze, například během lekce, dlouhé cesty, hlubokého spánku atd.;
- hypothermie;
- fyzické přepětí, které je zvláště často pozorováno při intenzivním zatížení nedostatečně trénovaných svalů;
- autoimunitní stavy.
V některých případech se může vyvinout toxická myositida, která je způsobena systémovým účinkem silných léků na tělo dítěte. K tomu dochází, když se rodiče sami léčí, dávají svému dítěti léky určené pro dospělé nebo dítě samo konzumuje léky bez dozoru.
Příznaky myositidy u dětí
Klíčovým znakem patologického stavu je akutní bolest, která zesílí při pokusu o sebemenší pohyb. Povaha bolesti je obvykle bolestivá, nikoli záchvatovitá. Nepříjemné pocity se zesilují při tlaku na poškozené místo. Kromě bolesti mohou příznaky myositidy u dítěte zahrnovat:
- svalová slabost;
- zarudnutí a mírný otok kůže v oblasti zánětu;
- zhutnění, tvorba bolestivých uzlů v poškozené oblasti;
- bolest ustupuje v klidném stavu.
Pokud se akutní myositida vyvine na pozadí infekčního onemocnění, další příznaky jsou:
- zvýšená tělesná teplota;
- celková intoxikace;
- bolesti hlavy;
- zimnice;
- respirační nebo jiné jevy v závislosti na formě a závažnosti počáteční patologie.
Chronická forma myozitidy je charakterizována vlnovitým průběhem: bolest se objevuje a výrazně se zhoršuje při vystavení provokujícím faktorům (chlad, fyzická aktivita, zranění atd.).
diagnostika
Prvotní diagnóza je stanovena na základě vizuálního vyšetření, posouzení existujících symptomů a stížností pacienta/jeho rodičů. Lékař pečlivě prohmatá poškozenou oblast, posoudí stav kůže, závažnost omezení motorických funkcí a určí přítomnost infekčních nebo jiných patologií.
V budoucnu se pro objasnění charakteristik průběhu onemocnění provádí následující:
- radiografie;
- elektromyografie;
- CT nebo MRI, pokud je indikováno.
Pokud je v těle infekční proces, provádí se řada laboratorních testů k určení typu patogenu a závažnosti celkového stavu.
Svalová onemocnění jsou širokou škálou onemocnění, která postihují svaly v lidském těle. 1 Jedná se především o svaly zapojené do pohybů těla, včetně pohybů očí a polykání, takže mohou způsobovat i méně zjevné problémy s dýcháním a srdeční funkcí. 2,3 Léze stejných nebo podobných svalových skupin mohou způsobit příznaky široké škály svalových onemocnění, což ztěžuje diferenciální diagnostiku. Například existuje několik vzácných svalových onemocnění, která primárně postihují proximální svaly, to znamená svaly umístěné nejblíže středu těla, což může způsobit, že projevy těchto onemocnění jsou velmi podobné a ztíží přesnou diagnózu. 4
Jaké jsou časné příznaky svalového onemocnění?
Svalová onemocnění se mohou objevit u lidí v jakémkoli věku, jsou způsobena různými příčinami a mohou vést k poškození svalů těla různého typu. 2 Přesná diagnóza může být proto obtížná. Svalová onemocnění mohou být přítomna od narození, ale někdy zůstávají po mnoho let nezjištěná nebo se projevují jemnými příznaky. 5 Ať už svalová porucha existuje od narození nebo se rozvine později, může být fyzicky invalidní. 2 Pochopení různých příznaků, které odlišují tato onemocnění, může pomoci při včasné detekci a diagnostice.
Co způsobuje svalová onemocnění?
Svalová onemocnění se vyskytují z různých důvodů a jsou klasifikována různými způsoby. 2 Přítomnost mnoha příčin, které mohou způsobit svalová onemocnění, může zkomplikovat jejich diagnostiku. Kompletní seznam svalových onemocnění a další informace o nich naleznete na webu Asociace muskulárních dystrofií
Co je onemocnění proximálního a distálního svalu?
Proximální svaly jsou svaly, které jsou nejblíže středu vašeho těla, včetně svalů horních končetin, boků, horních paží, ramen a trupu. Liší se od distálních svalů, které se nacházejí v oblastech nejvzdálenějších od těla – kyčelní a ramenní klouby. 6 Onemocnění, která postihují proximální svaly a způsobují progresivní svalovou slabost, zahrnují různé nemoci, které mohou být často špatně diagnostikovány kvůli podobnostem příznaků. 4 Proto je velmi důležité provádět diferenciální diagnostiku. Nemoci jsou klasifikovány podle rozsahu poškození proximálních svalů, které způsobují. Mohou však postihnout i svaly umístěné mimo tyto skupiny a jejich příznaky spolu někdy navenek nesouvisí. Například Duchennova svalová dystrofie primárně postihuje svaly kyčlí a stehen. 7 Často však bývají postiženy i distální lýtkové svaly, které se vlivem patologických změn ve tkáni zvětšují. 7
Příklady onemocnění proximálních svalů
Níže jsou uvedeny příklady některých onemocnění proximálních svalů a důvody jejich rozvoje. Úplnější seznam nemocí, které postihují svaly, lze nalézt na webové stránce Asociace muskulárních dystrofií.
Duchennova svalová dystrofie Beckerova svalová dystrofie Myasthenia gravis Pompeho nemoc Polymyozitida Pánev-brachiální svalová dystrofie Facioskapulohumerální svalová dystrofie
Duchennova svalová dystrofie
Duchennova svalová dystrofie je genetická porucha způsobená nedostatkem proteinu zvaného dystrofin, který je zodpovědný za udržování svalových buněk. 7 To má za následek progresivní ztrátu svalové hmoty a slabost. 7,8
Postižený dystrofinový gen se nachází na jednom z chromozomů, který určuje pohlaví člověka. Vzhledem k povaze dědičnosti těchto problémů se toto onemocnění vyskytuje převážně u chlapců. 7
Poprvé se onemocnění objevuje většinou ve věku 3-5 let, jako první jsou postiženy svaly kyčelních kloubů, pánve, stehen a ramenních kloubů.
a teprve potom – svaly paží, nohou a trupu. 7
Duchennova svalová dystrofie způsobuje změny v chůzi dítěte, např. chůzi po špičkách prstů s mírným kolébáním (kolébavost) a neobratnost a také způsobuje celkové oslabení těla. 8 Rodiče si také mohou všimnout zvětšených lýtek způsobených abnormálními změnami svalové tkáně. 8 Pozdější příznaky: oslabení srdečního svalu a bránice, což vede k poruše funkce dýchání. 7
Pro více informací navštivte webové stránky Asociace muskulárních dystrofií.
Beckerova svalová dystrofie
Beckerova svalová dystrofie je velmi podobná Duchennově svalové dystrofii: postihuje stejný gen, což způsobuje, že dystrofinový protein nefunguje správně. Toto onemocnění je však méně závažné a vyvíjí se pomaleji, i když méně předvídatelně, než Duchennova svalová dystrofie. 9
Beckerova choroba se obvykle projevuje v pozdním dětství nebo dospívání celkovou slabostí stejných svalových skupin, které jsou postiženy Duchennovou chorobou, včetně svalů kyčelních kloubů, pánve, stehen a stehen.
oblast ramenních kloubů. U Beckerovy svalové dystrofie však může být prognóza velmi variabilní a závažnost a rychlost progrese onemocnění se může mezi jednotlivci výrazně lišit. 9 Stejně jako lidé s Duchennovou chorobou mohou mít lidé s tímto onemocněním zvětšená lýtka a nestabilitu chůze, stejně jako problémy se srdcem a dýcháním. 9,10
Pro více informací navštivte webové stránky Asociace muskulárních dystrofií.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis nastává, když imunitní systém, který normálně chrání tělo před infekcí, začne selhávat, což ovlivňuje spojení mezi svaly a nervy. jedenáct
Myasthenia gravis obvykle postihuje především oční svaly, což způsobuje částečnou paralýzu očí, dvojité vidění a pokles očních víček (ptózu).
Příznaky myasthenia gravis se mohou dále rozšířit na krk a čelist, svaly horních a dolních končetin a dokonce i na ruce. 12
Pro více informací navštivte webové stránky Asociace muskulárních dystrofií.
Pompeho nemoc
Pompeho nemoc, nazývaná také glykogenová choroba typu II, je způsobena problémem v genu, který má za následek nedostatek enzymu alfa-glukosidázy (také známého jako kyselá maltáza). Alfa-glukosidáza je nezbytná pro rozklad cukru uloženého jako glykogen. 13 Aby byla Pompeho nemoc zděděna, musí být defektní gen předán od každého rodiče – tomu se říká autozomálně recesivní přenosový mechanismus. 14 Navštivte webovou stránku Pompeho choroby, kde najdete další informace o tom, jak lze Pompeho chorobu dědit.
Příznaky Pompeho choroby mohou být přítomny při narození nebo se mohou objevit kdykoli během kojeneckého věku, u starších dětí nebo u dospělých. 13 Pro dětskou formu tohoto onemocnění je charakteristické výrazné zvětšení srdce a ochablý vzhled způsobený silnou svalovou slabostí. Tato forma onemocnění je zpravidla patrná již v prvních měsících života a pokud se neléčí, vede ke smrti dítěte před dosažením 1 roku. 15
Pokud se onemocnění projeví v pozdějším dětství nebo v dospělosti, pacienti nejprve pociťují slabost svalů nohou a kyčelních kloubů, což vede ke kolébavé chůzi, rozvíjejí se i příznaky dušnosti. Závažnost těchto příznaků a rychlost jejich progrese se však mohou výrazně lišit. 16 Lidé s Pompeho chorobou mohou mít dušnost při námaze nebo ranní bolesti hlavy způsobené dýchacími obtížemi vleže, což vede k neschopnosti normálně dýchat v noci. 16 Pompeho nemoc může také postihnout svaly trupu, paží a ramen. 16 To může ztížit vstávání ze sedu, vstávání ze židle, používání schodů nebo dosahování předmětů s nataženýma rukama. 16
Pro více informací o Pompeho nemoci navštivte odkaz na Pompeho nemoc.
Polymyozitida
Polymyositida je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém těla napadá vlastní svalovou tkáň, což má za následek progresivní svalovou slabost. 17,18 Ve většině případů je příčina zánětlivých svalových onemocnění, jako je polymyositida, neznámá. 18 K rozvoji tohoto stavu však mohou přispívat virové infekce a některé léky, stejně jako genetické faktory. 18
Svaly nejvíce postižené polymyozitidou jsou horní část paží, oblasti ramenních kloubů, oblasti kyčelních kloubů, stehen a krku, kde je s progresí onemocnění pozorována nejvýraznější slabost. 17,19
Pacienti mohou také pociťovat svalovou bolestivost a citlivost při dotyku postižených oblastí. 19 Mezi nejzávažnější příznaky polymyozitidy patří potíže s polykáním a zánět svalové tkáně v plicích a srdci, což může vést k problémům s dýcháním a srdcem. 19 Polymyositida se rozvíjí častěji u žen než u mužů, obvykle po 20. roce věku. 19
Pro více informací navštivte webové stránky Asociace muskulárních dystrofií.
Pánev-brachiální svalová dystrofie
Pánev-pažní svalová dystrofie je soubor genetických poruch, které snižují tvorbu bílkovin nezbytných pro funkci svalů. 20,21 Pánev-brachiální svalová dystrofie je široká skupina poruch, které jsou rozděleny do odlišných kategorií na základě symptomů onemocnění, postižených genů a způsobu dědičnosti. 20
Pánevní-pažní svalové dystrofie vedou ke slabosti ramenních a pánevních svalů. 20 S progresí onemocnění svaly postupně ochabují a jejich hmota ubývá. 20 Pacienti mohou mít potíže vstát ze sedu, používat schody a dosahovat na předměty s nataženýma rukama. 22 Slabost pánevních svalů
a ramenní pletence mohou také vést k kolébavé chůzi. 22
Ačkoli tato porucha primárně postihuje svaly odpovědné za dobrovolný pohyb, některé typy pánevních a brachiálních svalových dystrofií mohou ovlivnit funkci srdce a dýchacího systému. Proto by tito pacienti měli být neustále sledováni, aby včas odhalili takové komplikace. 22
Pro více informací o pletenově-pažní svalové dystrofii navštivte https://www.mda.org/disease/limb-girdle-muscular-dystrophy.
Rameno-skapulofaciální
svalová dystrofie
Facioskapulohumerální svalová dystrofie je genetická porucha, která může být zděděna od kteréhokoli z rodičů nebo je výsledkem náhodné genetické mutace. 23,24 Způsobuje převážně svalovou slabost, která je zpočátku omezena na obličej, ramena a nadloktí. Mohou se však objevit příznaky jako ztráta sluchu a rozšířenější slabost břišních svalů, kyčelních kloubů a pod. 23 Tento typ svalové dystrofie se obvykle objevuje před 20. rokem života. 23
U většiny pacientů onemocnění postupuje velmi pomalu a u některých mohou být příznaky tak mírné, že si jich nikdo nevšimne. 24
Pro více informací navštivte webové stránky Asociace muskulárních dystrofií.
