Jaké léky jsou hlavní při léčbě pemfigu?

Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.

Druhy pemfigu

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

• обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
• вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
• листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
• эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
• себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

• инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
• сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Příčiny vzniku a vývoje

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

• генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
• сбои в работе центральной нервной системы;
• наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

• прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
• popáleniny;
• вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
• тактильный контакт с пестицидами;
• сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Příznaky a příznaky

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Kdy navštívit lékaře

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 775-73-60. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

Prevence a předpovědi

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

• формирование сильного иммунитета;
• закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
• správná výživa;
• отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

diagnostika

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

• растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
• легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
• трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Kromě toho lze přiřadit následující:

• цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
• obecná analýza krve a moči;
• rentgen hrudníku;
• консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Léčba

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

• предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
• заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Péče o dítě

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.

Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlých erozí na zjevně nepostižené kůži a sliznicích. Diagnóza je stanovena na základě výsledků kožní biopsie s přímým a nepřímým imunofluorescenčním testováním a enzymem-linked immunosorbent assay (ELISA). Léčba zahrnuje kortikosteroidy a někdy další imunosupresiva.

Bullae jsou tekutinou naplněné kavitární prvky vyvýšené nad kůží o průměru ≥ 10 mm.

Pemphigus vulgaris se obvykle vyvíjí ve středním věku a postihuje stejný počet mužů a žen. Případy onemocnění u dětí jsou hlášeny zřídka. Jedna varianta, paraneoplastický pemfigus, se může vyskytnout u pacientů s maligními nebo benigními nádory, nejčastěji non-Hodgkinským lymfomem Non-Hodgkinovy ​​lymfomy Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou heterogenní skupinou onemocnění, která se rozvíjejí v důsledku maligní monoklonální proliferace lymfatických buněk v lymforetických buňkách. tkáně lymfatických uzlin. Přečtěte si více.

Pemphigus vulgaris je charakterizován autoprotilátkami IgG namířenými proti kadherinům desmoglein 3 a někdy desmoglein 1 závislým na vápníku (1 Obecné odkazy Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlými erozemi na zjevně nepostižené kůži. více ). Paraneoplastický pemfigus má autoprotilátky namířené proti těmto desmogleinovým antigenům i dalším (např. envoplakin, payplakin, desmoplakin 1 a 2, BP-Ag 1). Tyto transmembránové glykoproteiny ovlivňují adhezi buňka-buňka a signalizaci mezi epidermálními buňkami. Akantolýza (ztráta mezibuněčné adheze s následnou tvorbou epidermálních puchýřů) se vyvíjí buď v důsledku přímé inhibice funkce desmogleinu při jejich vazbě na autoprotilátky, nebo v důsledku autoprotilátkami indukované signalizace, která vede k negativní regulaci adheze mezi buňkami. Během exacerbace jsou tyto autoprotilátky přítomny jak v krevním séru, tak v kůži. Postižena může být jakákoliv oblast vrstveného dlaždicového epitelu, včetně sliznic (viz obrázek Hladiny štěpení kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu Hladiny štěpení kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu).

Úrovně separace kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu

V povrchových vrstvách epidermis se tvoří puchýře s exfoliativním pemfigem. Pemfigusové puchýře se mohou tvořit v jakékoli vrstvě epidermis, ale obvykle se tvoří ve spodních částech. Puchýře v bulózním pemfigoidu se tvoří subepidermálně (zóna lamina lucida bazální membrány). Na tomto obrázku je bazální membrána neúměrně zvětšena, aby byly vidět její vrstvy.

Pemphigus (vulgaris, foliaceus nebo obojí) může doprovázet některá onemocnění centrálního nervového systému (CNS), zejména demenci, epilepsii a Parkinsonovu chorobu. Desmoglein 1 se nachází v neuronech CNS (a všech epiteliálních buňkách) a byla teoretizována imunologická zkřížená reakce mezi izoformami epitelu a CNS.

Obecné referenční materiály

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponeri A, et al: Hodnocení titrů autoprotilátek anti-desmoglein-1 a anti-desmoglein-3 u pacientů s pemfigem v době počáteční diagnózy a po klinické remisi. Medicína (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801

Příznaky a příznaky pemphigus vulgaris

Ochablé buly, které jsou hlavními lézemi pemphigus vulgaris, postihují široké oblasti a způsobují bolestivé eroze kůže, dutiny ústní a dalších sliznic. Asi polovina pacientů má pouze ústní eroze, které prasknou a zůstávají jako chronické bolestivé léze po různou dobu. Ústní léze často předcházejí kožním lézím. Dysfagie a snížená schopnost jíst orálně jsou běžné příznaky, protože léze se mohou objevit také na výstelce horního jícnu. Kožní buly se obvykle objevují na zdánlivě zdravé kůži a prasknou, aby odhalily vlhké eroze, na kterých se následně vytvoří krusta. Obvykle není žádné svědění. Eroze se často infikují. Při rozsáhlých vyrážkách může dojít k významné ztrátě tekutin a elektrolytů.

Vzácná varianta zvaná pemphigus vegetans se vyskytuje především v oblastech plenkové vyrážky a na ústní sliznici s vegetativními plaky podobnými květáku.

Projevy pemphigus vulgaris

Diagnóza pemphigus vulgaris

Studium biopsie pomocí imunofluorescenční reakce

Pemphigus vulgaris by měl být zvažován u pacientů s chronickými slizničními vředy neobjasněné etiologie, zvláště pokud mají tito pacienti bulózní kožní léze. Tuto poruchu je třeba odlišit od jiných onemocnění, která způsobují chronickou erozi sliznice dutiny ústní, a od jiných bulózních dermatóz (například pemphigus foliaceus Pemphigus foliaceus Exfoliativní pemphigus je autoimunitní puchýřnaté onemocnění, u kterého vede nedostatečná adheze povrchových vrstev epidermis ke vzniku erozí na Čtěte více , bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid je chronické autoimunitní kožní onemocnění, které má za následek generalizované svědivé bulózní vyrážky u starších pacientů. Poškození sliznic. Přečtěte si více , mukózní pemfigoid Slizniční pemfigoid Slizniční pemfigoid je heterogenní skupina vzácných chronických autoimunitních onemocnění, která typicky progredují intermitentně s obdobími zlepšení a zhoršení. Přečtěte si více o toxicitě léků Reakce na léky Léky mohou způsobit různé kožní vyrážky a reakce. Nejzávažnější z nich jsou diskutovány jinde v PRŮVODCI a zahrnují Stevens-Johnsonův syndrom a toxicitu. Přečtěte si více , toxická epidermální nekrolýza Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza jsou závažné kožní hypersenzitivní reakce. Nejčastější příčinou je užívání léků, zejména. Přečtěte si více , erythema multiforme Erythema multiforme Erythema multiforme je zánětlivá reakce charakterizovaná tvorbou terčovitých vyrážek. Možné poškození ústní sliznice. Diagnóza se provádí na klinickém základě. Přečtěte si více , dermatitis herpetiformis Dermatitis herpetiformis Dermatitis herpetiformis je intenzivně svědivá chronická autoimunitní papulovezikulární kožní vyrážka přímo spojená s celiakií. Typické projevy jsou: Přečtěte si více , bulózní kontaktní dermatitida Kontaktní dermatitida Kontaktní dermatitida je zánět kůže způsobený přímým kontaktem s dráždivými látkami (dráždivá kontaktní dermatitida) nebo alergeny (alergická kontaktní dermatitida). Přečtěte si více ).

Dva klinické příznaky odrážející nepřítomnost epidermální soudržnosti, částečně specifické pro pemphigus vulgaris, jsou následující:

Nikolského symptom: deskvamace horních vrstev epidermis s mírným tlakem nebo třením kůže přiléhající k bule.

Asbo-Hansenovo znamení: slabý tlak na neporušené buly způsobí tok tekutiny z místa tlaku dolů do kůže přiléhající k buly.

Diagnóza pemphigus vulgaris je potvrzena provedením biopsie postižené a okolní (perifokální) zdravé kůže. Imunofluorescenční studie prokazují přítomnost IgG autoprotilátek proti buněčnému povrchu keratinocytů. Sérové ​​autoprotilátky proti transmembránovým glykoproteinům desmogleinu 1 a desmogleinu 3 lze identifikovat pomocí přímé imunofluorescence, nepřímé imunofluorescence a ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay).

Prognóza pemphigus vulgaris

Bez léčby je pemphigus vulgaris často smrtelný, obvykle do 5 let od začátku onemocnění. Systémové kortikosteroidy a imunosupresivní léčba zlepšují prognózu, ale může nastat i úmrtí na komplikace terapie.

Léčba pemphigus vulgaris

Glukokortikosteroidy (perorální nebo intravenózní)
Někdy imunosupresiva
V některých případech plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobuliny

K určení taktiky léčby pro pacienta se doporučuje konzultovat s dermatologem. Zpočátku je ve všech případech a zvláště u těžkých stavů nutná hospitalizace. Očistěte a ošetřete eroze stejným způsobem jako při léčbě popálenin 2. stupně Primární péče o rány (např. izolace, hydrokoloidní nebo stříbrné sulfadiazinové obvazy).

Léčba pemphigus vulgaris je zaměřena na snížení produkce patogenních autoprotilátek. Glukokortikosteroidy zůstávají hlavní metodou terapie. Někteří pacienti s omezenými jednotlivými lézemi budou mít prospěch z perorálního prednisolonu 20 až 30 mg jednou denně, ale většina pacientů vyžaduje počáteční dávku 1 mg/kg/den. Někteří lékaři dokonce zahajují léčbu vyššími dávkami, které mohou mírně urychlit nástup prvních známek zlepšení, ale nezlepší výsledek. Pokud se nové léze objevují i ​​po 1-5 dnech léčby, je třeba zkusit intravenózní pulzní terapii methylprednisolonem 7 g jednou denně.

Poté, co se po dobu 7–10 dnů neobjeví žádné nové léze, je třeba dávku glukokortikosteroidů postupně snižovat měsíčně přibližně o 10 mg/den (snížení pokračuje pomaleji po dosažení dávky 20 mg/den). Pokud dojde k relapsu, je nutný návrat k počáteční dávce. Pokud je stav pacienta stabilní po dobu jednoho roku, lze se pokusit léky přestat užívat, ale pacient by měl být pečlivě sledován.

Použití imunosupresiv, jako je rituximab (1 Reference Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlých erozí ve zjevně nepostižené oblasti. Přečtěte si více), metotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, přípravky ze zlata, mykofenolát mofetil nebo cyklosporin, mohou snížit potřebu kortikosteroidů a tím minimalizovat nežádoucí účinky dlouhodobého užívání kortikosteroidů. Rituximab v kombinaci se systémovými kortikosteroidy je alternativní léčbou první volby (2 Léčebné odkazy Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlými erozemi ve zjevně nepostižených oblastech. Přečtěte si více). Náhrada plazmy a intravenózní infuze vysokých dávek imunoglobulinů jsou také účinné při snižování titrů protilátek.

Léčebné reference

1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Rituximab používaný jako jediná látka první volby při léčbě pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 65(5):1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033

2. Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al: Rituximab první linie v kombinaci s krátkodobým prednisonem versus samotný prednison pro léčbu pemfigu (Ritux 3): Prospektivní, multicentrická, paralelní skupina, otevřená randomizovaná studie. Lanceta 389(10083):2031–2040, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30070-3

Základy

Asi polovina pacientů s pemphigus vulgaris má pouze orální léze.

Při klinickém odlišení pemphigus vulgaris od jiných bulózních onemocnění by měly být použity příznaky Nikolsky a Asbo-Hansen.

Potvrzení diagnózy se provádí pomocí imunofluorescenčního vyšetření vzorků kůže.

Léčba zahrnuje systémové kortikosteroidy s nebo bez jiné imunosupresivní terapie (léky, IV imunoglobulin nebo substituce plazmy).

Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA a její přidružené společnosti. Všechna práva vyhrazena.