Co se stane, když Pemphigus není léčen?

Webové stránky vydavatelství “Media Sfera”
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky. Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste registrovaný lékař nebo student zdravotnického vzdělávacího zařízení.

(bezplatné číslo pro dotazy na předplatné)
Po-Pá od 10 do 18 hodin

Nakladatelství Media Sphere
PO Box 54, Moskva, Rusko, 127238
info@mediasphera.ru

vkontakte
Telegram

Nakladatelství
“Mediální sféra”

Výsledky vyhledávání: 0

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Pemphigus vulgaris (klinické pozorování atypického případu)

Více o autorech
Stáhnout PDF
Kontaktujte autora
obsah

Gainulin Sh.M., Grebenyuk V.N., Reznikova M.M., Tsatsanidi M.A. Pemphigus vulgaris (klinické pozorování atypického případu). Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(2):40‑44.
Gainulin ShM, Grebeniuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris. Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(2):40‑44. (In Russ.)

1med.tv

Подписка 2024

Prezentujeme klinický případ pemphigus vulgaris u 45leté pacientky, vyznačující se atypickým tématem léze na penisu, která způsobovala diagnostické obtíže. V několika léčebných a preventivních zařízeních onkologové diagnostikovali rakovinu penisu a nabídli radikální léčbu. V Městské klinické nemocnici č. 14 pojmenované po. V.G. Korolenko, po racionální terapii vyrážky většinou ustoupily.

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Doporučujeme články na toto téma:
Kimurova nemoc. (Vlastní pozorování). Zubní lékařství.
Mnohočetná systémová atrofie. Journal of Neurology and Psychiatry pojmenovaný po. S.S. Korsakov.

Mezi vezikulárními dermatózami existují čtyři hlavní typy pravého pemfigu: vulgární (akantolytický), vegetativní, foliátní a erytematózní nebo seboroický. Jde o závažná onemocnění, někdy i život ohrožující [1–4]. Pemphigus vulgaris (VP) je nejtěžší z nich a nejčastější onemocnění autoimunitní povahy. VP tvoří asi 10 % všech kožních onemocnění [2, 5, 6].

Nástup VP je obvykle pozorován ve věku 40-60 let. V posledních letech je CAP častěji registrována ve věku 18–25 let a extrémně vzácně se vyskytuje u dětí a dospívajících [3, 5, 7]. S rozvojem patologického procesu v epidermis se v mezibuněčném prostoru hromadí protilátky proti mezibuněčné látce. Vzniklý komplex antigen-protilátka způsobuje lýzu desmozomů, která je základem rozvoje akantolýzy [8–10]. Akantolýza je obligátním patologickým znakem VP: v důsledku dystrofických změn dochází ke ztrátě mezibuněčných spojení v trnové vrstvě epidermis, což vede ke vzniku dutin a jejich splynutí s tvorbou intraepidermálních puchýřů [1, 5, 7, 11 ].

Patologický proces je obvykle lokalizován na sliznici dutiny ústní, dále na kůži trupu, břicha, končetin, obličeje, krku, hlavy a přirozených záhybů. Častěji patologický proces zpočátku postihuje sliznici, zejména dutinu ústní, mnohem méně často genitálie, červený okraj rtů, spojivku a řitní otvor [2, 5-7].

U naprosté většiny pacientů s CAP jsou primárním morfologickým prvkem puchýře různé velikosti s průhledným obsahem. Jsou umístěny na nezměněné kůži, jejich pneumatiky jsou tenké a ochablé. Bubliny se rychle otevírají a vytvářejí eroze s jasně červeným dnem; po jejich obvodu jsou umístěny zbytky pneumatik. Na sliznici se na erozích tvoří hemoragické krusty [1-3].

Během aktivní fáze patologického procesu je zaznamenán pozitivní příznak Nikolsky. Cytologické vyšetření odhalí akantolytické buňky ze dna erozí v nátěrech otisků prstů. Diagnóza CAP je objasněna stanovením cirkulujících autoprotilátek proti antigenům intercelulární substance epidermis v krvi pacientů a identifikací fixovaných imunitních komplexů v kůži v bioptických vzorcích pacientů pomocí přímé imunofluorescence [5-7, 11, 12].

ČTĚTE VÍCE

Jaký typ heterotrofních rostlin je aldrovanda?

Diagnostika CAP se opírá o výsledky klinického, cytologického a histologického vyšetření.

Při cytologické analýze stěrů otisků prstů metodou Tzanck získaných ze dna erozí po otevření puchýřů a jejich barvení podle Romanovského-Giemsy jsou detekovány „akantolytické buňky“ (Tzanckovy buňky). Jedná se o degenerativní buňky trnové vrstvy, s velkými jádry zabírajícími téměř celou buňku, heterogenní barvení cytoplazmy; kolem jádra je světle modrý pruh, po obvodu je intenzivně modrý. V jádře Tzanckových buněk je 2 až 15 jadérek. Mikroskopie stěrů otisků prstů odhalí vrstvy „akantolytických buněk“ [1, 2, 6, 11].

CAP postihuje ženy přibližně 2krát častěji než muže. Při vstupní návštěvě dermatologa je klinická diagnóza CAP diagnostikována pouze u 1/XNUMX₃ případy. V tomto případě jsou podezření na různá onemocnění, zejména stomatitida, ekzém, pyodermie, polymorfní exsudativní erytém, bulózní pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis.

Provokačními faktory pro výskyt CAP mohou být různé fyzikální, chemické a biologické vlivy, zejména nadměrné sluneční záření, tepelné popáleniny, psycho-emocionální stres, různé infekce, léčba léky obsahujícími sulfhydrylovou skupinu, ale i některými dalšími léky. (penicilin, D-penicilamin, ampicilin atd.).

Podle závažnosti se EP dělí na mírné (lokalizované; projevující se ohraničenými lézemi); střední (jsou postiženy velké plochy kůže a sliznic) a těžká forma, charakterizovaná rozsáhlými vyrážkami na kůži a sliznicích, jakož i postižením různých orgánů v patologickém procesu (hltan, hrtan, jícen, spojivka, močová trubice, děložní čípek, řitní otvor, žaludek) [2-4, 12].

Na začátku onemocnění bývá celkový stav pacientů často mírně narušen, ale postupně se zhoršuje: objevuje se malátnost, nechutenství, nespavost, stoupá tělesná teplota. Onemocnění se může vyvinout i akutně, projevit se jako rozšířené intraepidermální puchýře, náhodně lokalizované na nezměněné kůži a sliznicích [9]. Vyrážky jsou monomorfní (bubliny o velikosti od hrášku po lískový ořech nebo více). Kryty puchýřů jsou zpočátku napjaté, jejich obsah je průhledný, ale brzy se exsudát zakalí, hnisá, kryty jsou ochablé. Velké puchýře se pod tíhou exsudátu stávají hruškovitými. Dříve bez moderní léčby umírali pacienti s CAP během 6 měsíců až 2 let. Od počátku používání systémových glukokortikosteroidů (GCS) v 60. letech 60. století byl problém léčby CAP z velké části vyřešen (úmrtnost pacientů s CAP klesla z 90-45 na 15-1 %). V současné době k úmrtím dochází pouze u zvláště závažných (maligních) hormonálně rezistentních onemocnění nebo v důsledku rozvoje závažných komplikací (infarkt myokardu, cévní mozková příhoda, sepse, perforovaný žaludeční vřed, diabetes, hypoproteinémie) [2, 4, XNUMX].

Léčba pravého pemfigu je stále spojena s velkými obtížemi. Jeho hlavní složkou je využití terapeutických opatření zaměřených na imunosupresivní alergické procesy pomocí kortikosteroidů a cytostatik [5, 6, 13].

V akutním období onemocnění jsou ordinovány nasycovací dávky GCS (prednisolon, dexamethason, polkortolon aj.) – 60-140 mg/den (někdy 180 mg i více) dle závažnosti onemocnění do nástupu epitelizace. erozí a nepřítomnosti čerstvých vyrážek. Následně je dávka GCS v průběhu několika měsíců postupně snižována na udržovací dávku zajišťující klinickou remisi [3, 6, 12].

Na pozadí dlouhodobého užívání kortikosteroidní terapie se však u pacientů mohou vyvinout závažné komplikace a nežádoucí účinky, a pokud jsou léky rychle vysazeny, může se objevit abstinenční syndrom, který určuje relaps onemocnění.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může vést ke Cushingovu syndromu, rozvoji osteoporózy, zvyšuje riziko patologických zlomenin kostí a přispívá ke vzniku aseptické nekrózy.

V některých případech jsou zaznamenány duševní poruchy, hypokalémie, retence sodíku a vody. GCS potlačením imunitního systému může přispět k rozvoji infekčních komplikací.

ČTĚTE VÍCE

Jak často by se měl křemičitý písek měnit?

Zprávy řady autorů a naše zkušenosti s léčbou pacientů jejich racionální terapií v posledních letech naznačují možnost ukončení hormonální léčby při dosažení klinické remise. Navíc tito pacienti, kteří se několik let neléčili, neměli žádné projevy onemocnění.

Klinický průběh CAP, její prognóza a délka života pacienta závisí na řadě faktorů: včasné diagnóze a předepsání adekvátní terapie, prováděné pod dispenzárním dohledem dermatologa.

I přes pokroky medicíny v objasňování mechanismů patogeneze a zlepšování léčby pacientů s CAP zůstává problém této dermatózy stále aktuální a je dán závažností onemocnění, obtížností jeho vyléčení a potenciální mortalitou [1, 2, 5, 6].

Pozorovali jsme klinický případ CAP, charakterizovaný atypickou neočekávanou lézí. Do Městské klinické nemocnice č. 14 pojmenované po. V.G. Korolenko, pacient K., 45 let, přijat na mužské kožní oddělení. Diagnóza odesílající instituce: karcinom penisu, VP (?). Při přijetí si pacient stěžoval na vyrážky na penisu, pokožce hlavy a ústní sliznici. Před 6 měsíci jsem onemocněl, když se na kůži penisu poprvé objevily vyrážky. Při kontaktování zdravotnického zařízení v místě bydliště byla provedena biopsie z léze a při patohistologickém vyšetření byly nalezeny atypické buňky a diagnostikován karcinom penisu. Eroze na pokožce hlavy a na sliznici měkkého patra se objevila 1 měsíc po první vyrážce. Během posledních 2 měsíců před přijetím do nemocnice, s ohledem na progresi vyrážek, pacient šel na konzultaci do několika zdravotnických zařízení v různých městech (Kimry, Klin, Noginsk, Moskva, Rostov na Donu), včetně Výzkumný ústav onkologie, Ústav experimentální a klinické medicíny, Moskevský výzkumný ústav dětského lékařství a dětské chirurgie, patomorfologická oddělení a cytologické laboratoře. V 5 případech byla stanovena diagnóza karcinomu penisu a doporučení k radikální léčbě u onkologického chirurga.

Po přijetí do nemocnice byl celkový stav uspokojivý. Dědičnost včetně alergií není zatížena. Vnitřní orgány a systémy těla bez projevů patologie. Tělesná teplota 36,8 °C.

Stav lokality: Patologický kožní proces byl bulózní-erozivní povahy. Lokalizováno na penisu, pokožce hlavy a ústní sliznici. Na kůži penisu v oblasti hlavy a vnitřní vrstvy předkožky bylo několik kruhových, splývajících erozí jasně růžové barvy s jasnými okraji (obr. 1, a).

Na sliznici měkkého patra vlevo jsou dvě růžové eroze, kulaté a lineární v obrysu, o průměru 0,5 cm, s jasnými hranicemi. Na kůži pokožky hlavy v levé parietální oblasti (obr. 2, a), na sliznici dutiny ústní jsou zaoblené eroze až do průměru 3 cm, se serózní kůrou těsně sedící na povrchu.

Při laboratorním vyšetření byly výsledky klinických krevních testů v normálních mezích, s vyloučením zvýšení ESR (28 mm/h). Obecný test moči odhalil bílkovinu (0,3 g/l), 10-14 leukocytů na zorné pole. Biochemický krevní test ukázal normální metabolismus bílkovin a lipidů. Glykemická křivka je v mezích normy. Koagulogram bez funkcí.

EKG: sinusový rytmus. Normální poloha EOS, lokální porucha intraventrikulárního vedení. Denzitometrie poloměru a ulny odhalila hodnoty BMD v normálních mezích.

Testy na syfilis (RMP, RPGA, ELISA) negativní.

na cytologické vyšetření Otiskové nátěry z povrchu erozí odhalily velké množství akantolytických buněk (obr. 3).

Histologické vyšetření biopsie z léze (obr. 4). Přípravek obsahuje fragment sliznice, jejíž povrch je erodován. Povrch dermálních papil je pokryt buňkami bazální vrstvy epidermis, nad nimiž se nacházejí samostatně ležící akantolytické buňky. V horní části dermis je hustý infiltrát histiocytů a lymfocytů. závěr: Nebyly nalezeny žádné známky spinocelulárního karcinomu, zjištěné změny jsou charakteristické pro CAP.

Konzultace s odborníky. Terapeut identifikoval hypertenzi II. stupeň, stupeň 2, rizikovou skupinu 2; neurolog – esenciální třes; oftalmolog – hypertenzní angiopatie sítnice, nízká myopie.

Ultrazvuk břišních orgánů: Nebyly zjištěny žádné ultrazvukové známky patologie.

ČTĚTE VÍCE

Proč ostnatci plavou do stran?

Na základě klinického obrazu a výsledků studií byla diagnostikována CAP s poškozením kůže a sliznic.

Byla předepsána adekvátní léčba. Léčebný komplex zahrnoval: prednisolon (80 mg/den per os s postupným snižováním dávky na 60 mg/den s přihlédnutím ke klinickému obrazu), kalcium glukonát (10% 10,0 ml intramuskulárně č. 10), panangin (2 tablety 3x denně), doxycyklin (1,1 g 2krát denně po dobu 10 dnů), flukonazol (50 mg/den č. 10), omez (20 mg 1krát denně), Actovegin (2,0 ml intramuskulárně č. 15), analapril ( 5 mg 2krát denně). Zevně – 20% boraxu v glycerinu, Preobražensky liquid, Actovegin mast, 2% dermatol mast.

Na pozadí terapie byla po 14 dnech zaznamenána výrazná pozitivní dynamika patologického procesu. Na pokožce hlavy byla odtržena pevně usazená serózní krusta (obr. 2, b). V oblasti žaludu penisu a vnitřní vrstvy předkožky začala epitelizace erozí: vyschly, zrůžověly a byly ohraničeny (obr. 1, b). Epitelizace erozí byla také zaznamenána na sliznici měkkého patra (staly se čisté, štěrbinovité a světle růžové barvy).

32. den terapie byly eroze na sliznici měkkého patra zcela epitelizovány. Na pokožce hlavy v postižené oblasti byl pozorován aktivní růst zdravých vlasů, na kůži penisu v oblasti žaludu a vnitřní vrstvy předkožky – jednotlivé štěrbinovité eroze, světle růžové barvy, povrchové, čistý.

U pacienta došlo k úplné epitelizaci erozí do 36 dnů od hospitalizace. Pacient byl propuštěn na denní dávce prednisolonu 60 mg/den per os pod dohledem dermatologa v místě bydliště. Jsou uvedena doporučení.

Na závěr je třeba poznamenat, že vzácná lokalizace EP by neměla zmást specialisty. Provádění standardních metod vyšetření pacientů s různými, i kazuistickými kožními procesy nám umožňuje správně stanovit diagnózu, zvolit optimální taktiku managementu a poskytnout adekvátní léčbu.

Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlých erozí na zjevně nepostižené kůži a sliznicích. Diagnóza je stanovena na základě výsledků kožní biopsie s přímým a nepřímým imunofluorescenčním testováním a enzymem-linked immunosorbent assay (ELISA). Léčba zahrnuje kortikosteroidy a někdy další imunosupresiva.

Bullae jsou tekutinou naplněné kavitární prvky vyvýšené nad kůží o průměru ≥ 10 mm.

Неходжкинские лимфомы

Pemphigus vulgaris se obvykle vyvíjí ve středním věku a postihuje stejný počet mužů a žen. Případy onemocnění u dětí jsou hlášeny zřídka. Jedna varianta, paraneoplastický pemfigus, se může vyskytnout u pacientů s maligními nebo benigními nádory, nejčastěji non-Hodgkinským lymfomem Non-Hodgkinovy lymfomy Non-Hodgkinovy lymfomy jsou heterogenní skupinou onemocnění, která se rozvíjejí v důsledku maligní monoklonální proliferace lymfatických buněk v lymforetických buňkách. tkáně lymfatických uzlin. Přečtěte si více.

Общие справочные материалы

Pemphigus vulgaris je charakterizován autoprotilátkami IgG namířenými proti kadherinům desmoglein 3 a někdy desmoglein 1 závislým na vápníku (1 Obecné odkazy Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlými erozemi na zjevně nepostižené kůži. více ). Paraneoplastický pemfigus má autoprotilátky namířené proti těmto desmogleinovým antigenům i dalším (např. envoplakin, payplakin, desmoplakin 1 a 2, BP-Ag 1). Tyto transmembránové glykoproteiny ovlivňují adhezi buňka-buňka a signalizaci mezi epidermálními buňkami. Akantolýza (ztráta mezibuněčné adheze s následnou tvorbou epidermálních puchýřů) se vyvíjí buď v důsledku přímé inhibice funkce desmogleinu při jejich vazbě na autoprotilátky, nebo v důsledku autoprotilátkami indukované signalizace, která vede k negativní regulaci adheze mezi buňkami. Během exacerbace jsou tyto autoprotilátky přítomny jak v krevním séru, tak v kůži. Postižena může být jakákoliv oblast vrstveného dlaždicového epitelu, včetně sliznic (viz obrázek Hladiny štěpení kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu Hladiny štěpení kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu).

Úrovně separace kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu

V povrchových vrstvách epidermis se tvoří puchýře s exfoliativním pemfigem. Pemfigusové puchýře se mohou tvořit v jakékoli vrstvě epidermis, ale obvykle se tvoří ve spodních částech. Puchýře v bulózním pemfigoidu se tvoří subepidermálně (zóna lamina lucida bazální membrány). Na tomto obrázku je bazální membrána neúměrně zvětšena, aby byly vidět její vrstvy.

ČTĚTE VÍCE

Proč měkká voda nesmyje mýdlo?

Pemphigus (vulgaris, foliaceus nebo obojí) může doprovázet některá onemocnění centrálního nervového systému (CNS), zejména demenci, epilepsii a Parkinsonovu chorobu. Desmoglein 1 se nachází v neuronech CNS (a všech epiteliálních buňkách) a byla teoretizována imunologická zkřížená reakce mezi izoformami epitelu a CNS.

Obecné referenční materiály

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponeri A, et al: Hodnocení titrů autoprotilátek anti-desmoglein-1 a anti-desmoglein-3 u pacientů s pemfigem v době počáteční diagnózy a po klinické remisi. Medicína (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801

Příznaky a příznaky pemphigus vulgaris

Ochablé buly, které jsou hlavními lézemi pemphigus vulgaris, postihují široké oblasti a způsobují bolestivé eroze kůže, dutiny ústní a dalších sliznic. Asi polovina pacientů má pouze ústní eroze, které prasknou a zůstávají jako chronické bolestivé léze po různou dobu. Ústní léze často předcházejí kožním lézím. Dysfagie a snížená schopnost jíst orálně jsou běžné příznaky, protože léze se mohou objevit také na výstelce horního jícnu. Kožní buly se obvykle objevují na zdánlivě zdravé kůži a prasknou, aby odhalily vlhké eroze, na kterých se následně vytvoří krusta. Obvykle není žádné svědění. Eroze se často infikují. Při rozsáhlých vyrážkách může dojít k významné ztrátě tekutin a elektrolytů.

Vzácná varianta zvaná pemphigus vegetans se vyskytuje především v oblastech plenkové vyrážky a na ústní sliznici s vegetativními plaky podobnými květáku.

Projevy pemphigus vulgaris

Вульгарная Пемфигус

Diagnóza pemphigus vulgaris

Studium biopsie pomocí imunofluorescenční reakce

Pemphigus vulgaris by měl být zvažován u pacientů s chronickými slizničními vředy neobjasněné etiologie, zvláště pokud mají tito pacienti bulózní kožní léze. Tuto poruchu je třeba odlišit od jiných onemocnění, která způsobují chronickou erozi sliznice dutiny ústní, a od jiných bulózních dermatóz (například pemphigus foliaceus Pemphigus foliaceus Exfoliativní pemphigus je autoimunitní puchýřnaté onemocnění, u kterého vede nedostatečná adheze povrchových vrstev epidermis ke vzniku erozí na Čtěte více Листовидная пузырчатка , bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid je chronické autoimunitní kožní onemocnění, které má za následek generalizované svědivé bulózní vyrážky u starších pacientů. Poškození sliznic. Přečtěte si více Буллезный пемфигоид , mukózní pemfigoid Slizniční pemfigoid Slizniční pemfigoid je heterogenní skupina vzácných chronických autoimunitních onemocnění, která typicky progredují intermitentně s obdobími zlepšení a zhoršení. Přečtěte si více o toxicitě léků Reakce na léky Léky mohou způsobit různé kožní vyrážky a reakce. Nejzávažnější z nich jsou diskutovány jinde v PRŮVODCI a zahrnují Stevens-Johnsonův syndrom a toxicitu. Přečtěte si více Реакции на лекарственные препараты , toxická epidermální nekrolýza Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza jsou závažné kožní hypersenzitivní reakce. Nejčastější příčinou je užívání léků, zejména. Přečtěte si více Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) , erythema multiforme Erythema multiforme Erythema multiforme je zánětlivá reakce charakterizovaná tvorbou terčovitých vyrážek. Možné poškození ústní sliznice. Diagnóza se provádí na klinickém základě. Přečtěte si více Многоформная эритема , dermatitis herpetiformis Dermatitis herpetiformis Dermatitis herpetiformis je intenzivně svědivá chronická autoimunitní papulovezikulární kožní vyrážka přímo spojená s celiakií. Typické projevy jsou: Přečtěte si více Герпетиформный дерматит , bulózní kontaktní dermatitida Kontaktní dermatitida Kontaktní dermatitida je zánět kůže způsobený přímým kontaktem s dráždivými látkami (dráždivá kontaktní dermatitida) nebo alergeny (alergická kontaktní dermatitida). Přečtěte si více Контактный дерматит ).

Dva klinické příznaky odrážející nepřítomnost epidermální soudržnosti, částečně specifické pro pemphigus vulgaris, jsou následující:

Nikolského symptom: deskvamace horních vrstev epidermis s mírným tlakem nebo třením kůže přiléhající k bule.

ČTĚTE VÍCE

Jakou teplotu by mělo mít akvárium Ternetia?

Asbo-Hansenovo znamení: slabý tlak na neporušené buly způsobí tok tekutiny z místa tlaku dolů do kůže přiléhající k buly.

Diagnóza pemphigus vulgaris je potvrzena provedením biopsie postižené a okolní (perifokální) zdravé kůže. Imunofluorescenční studie prokazují přítomnost IgG autoprotilátek proti buněčnému povrchu keratinocytů. Sérové autoprotilátky proti transmembránovým glykoproteinům desmogleinu 1 a desmogleinu 3 lze identifikovat pomocí přímé imunofluorescence, nepřímé imunofluorescence a ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay).

Prognóza pemphigus vulgaris

Bez léčby je pemphigus vulgaris často smrtelný, obvykle do 5 let od začátku onemocnění. Systémové kortikosteroidy a imunosupresivní léčba zlepšují prognózu, ale může nastat i úmrtí na komplikace terapie.

Léčba pemphigus vulgaris

Glukokortikosteroidy (perorální nebo intravenózní)
Někdy imunosupresiva
V některých případech plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobuliny

Первичное лечение при ранах

K určení taktiky léčby pro pacienta se doporučuje konzultovat s dermatologem. Zpočátku je ve všech případech a zvláště u těžkých stavů nutná hospitalizace. Očistěte a ošetřete eroze stejným způsobem jako při léčbě popálenin 2. stupně Primární péče o rány (např. izolace, hydrokoloidní nebo stříbrné sulfadiazinové obvazy).

Léčba pemphigus vulgaris je zaměřena na snížení produkce patogenních autoprotilátek. Glukokortikosteroidy zůstávají hlavní metodou terapie. Někteří pacienti s omezenými jednotlivými lézemi budou mít prospěch z perorálního prednisolonu 20 až 30 mg jednou denně, ale většina pacientů vyžaduje počáteční dávku 1 mg/kg/den. Někteří lékaři dokonce zahajují léčbu vyššími dávkami, které mohou mírně urychlit nástup prvních známek zlepšení, ale nezlepší výsledek. Pokud se nové léze objevují i po 1-5 dnech léčby, je třeba zkusit intravenózní pulzní terapii methylprednisolonem 7 g jednou denně.

Poté, co se po dobu 7–10 dnů neobjeví žádné nové léze, je třeba dávku glukokortikosteroidů postupně snižovat měsíčně přibližně o 10 mg/den (snížení pokračuje pomaleji po dosažení dávky 20 mg/den). Pokud dojde k relapsu, je nutný návrat k počáteční dávce. Pokud je stav pacienta stabilní po dobu jednoho roku, lze se pokusit léky přestat užívat, ale pacient by měl být pečlivě sledován.

Použití imunosupresiv, jako je rituximab (1 Reference Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlých erozí ve zjevně nepostižené oblasti. Přečtěte si více), metotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, přípravky ze zlata, mykofenolát mofetil nebo cyklosporin, mohou snížit potřebu kortikosteroidů a tím minimalizovat nežádoucí účinky dlouhodobého užívání kortikosteroidů. Rituximab v kombinaci se systémovými kortikosteroidy je alternativní léčbou první volby (2 Léčebné odkazy Pemphigus vulgaris je vzácné, potenciálně smrtelné autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů a rozsáhlými erozemi ve zjevně nepostižených oblastech. Přečtěte si více). Náhrada plazmy a intravenózní infuze vysokých dávek imunoglobulinů jsou také účinné při snižování titrů protilátek.

Léčebné reference

1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Rituximab používaný jako jediná látka první volby při léčbě pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 65(5):1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033

2. Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al: Rituximab první linie v kombinaci s krátkodobým prednisonem versus samotný prednison pro léčbu pemfigu (Ritux 3): Prospektivní, multicentrická, paralelní skupina, otevřená randomizovaná studie. Lanceta 389(10083):2031–2040, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30070-3