Co znamená Harlekýnův syndrom?

Harlekýn, postava z italských komedií, je známá nejen svým smutným vzhledem, ale i zmínkou v lékařské literatuře. A kupodivu to nemá nic společného s duševními poruchami, ale výhradně s problémy s nervovým systémem. V tomto případě je kůže člověka nerovnoměrně zbarvena – na jedné straně zčervená a na druhé příliš zbledne. Jaký stav se nazývá Harlekýnův syndrom, jak jej rozpoznat a zda se dá vyléčit – přečtěte si článek MedAboutMe.

Domácí chemie: jak si vybrat a na co si dát pozor?

Co to obsahuje: Domácím chemikáliím a pracím prostředkům rozumíme jako profesionál.

Nesmí být zaměňována s Harlekýn ichtyózou!

Harlekýn syndrom a Harlekýn ichtyóza jsou zcela odlišné nemoci. Ichtyóza je vrozená genetická porucha a je způsobena mutací genu ABCA12. Tento gen kóduje protein, který je zodpovědný za transport lipidů v kožních buňkách. Pokud protein nefunguje, kůže se poškodí. Po celém povrchu těla se zahušťuje a tvoří se velké diamantové pláty, vskutku matně podobné kostýmu slavného Harlekýna. Mezi deskami se tvoří hluboké trhliny, které způsobují pacientovi utrpení a brání v pohybu.

Harlekýn ichtyóza je velmi závažná forma ichtyózy. Vede k výraznému poškození kůže a dehydrataci. Neexistuje na to žádný lék a jediné, co mohou rodiče pro nemocné dítě udělat, je zajistit správnou péči o pokožku. Přibližně polovina dětí umírá během prvních šesti měsíců života. Ti, kteří přežijí do konce prvního roku, mají vážné problémy s klouby a opožděný fyzický vývoj.

Harlekýn syndrom: jako v komediálním kostýmu

Harlekýn syndrom má úplně jiné příznaky. Kůže zde není ovlivněna – i když se na první pohled zdá, že s ní není něco v pořádku. Pacient opravdu vypadá zvláštně – jedna polovina jeho těla je červená a druhá bílá, jako dvoubarevný oblek téhož Harlekýna. Na vině jsou ale zvláštnosti autonomního nervového systému.

Harlekýn syndrom se může objevit u každé osoby a v jakémkoli věku. Projevuje se nadměrným pocením a zarudnutím, ale pouze na jedné polovině těla. Proces začíná od obličeje, rozšiřuje se na krk a horní část hrudníku. Kůže zčervená, bude horká a vlhká.

Exacerbace Harlequin syndromu je zřídka spontánní. K tomu obvykle dochází při přehřátí nebo v důsledku silného stresu, stejně jako po fyzické aktivitě. Jinými slovy, stačí, aby člověk zašel do lázní nebo na pláž, byl nervózní nebo si jen zacvičil v posilovně – a už vypadá jako postava z italské komedie. Ale vůbec mu to není vtipné.

ČTĚTE VÍCE

Jsou Amano Shrimp Hardy?

Mění se i druhá polovina těla s Harlekýnovým syndromem. Kůže na něm příliš bledne a studí – na rozdíl od toho, co se děje na druhé straně.

Zajímavé je, že Harlekýnův syndrom je velmi často kombinován s jinou neurologickou patologií – Hornerovým syndromem. V tomto případě se u člověka vyvinou příznaky z orgánu vidění:

zúžení nebo rozšíření zornic.
pokles očních víček (ptóza);
zapadlé oči.

V roce 2020 popsal The New England Journal of Medicine zajímavý případ rozvoje Harlequin syndromu u novorozence. Dříve lékaři předpokládali, že tento stav může předcházet srdeční patologii – a tentokrát se jejich odhady potvrdily. Dítě se narodilo „různobarevné“, předčasně – a mělo srdeční a cévní vady. Zajímavé je, že Harlekýnův syndrom se vyvinul jakoby sám, třetí den života a také spontánně vymizel. Vady ale nezmizely – dítě muselo být operováno.

Proč vzniká Harlekýnův syndrom?

Přesná příčina vývoje tohoto stavu stále není známa. Lékaři naznačují: je to všechno o nesprávné funkci autonomního nervového systému. Mechanismy, které jsou dosud nejasné, dochází k poškození cervikálních sympatických vláken. V důsledku toho se na jedné straně těla vyvine nedostatečná inervace – zbledne a zchladne. Na druhé straně se zvyšuje kompenzační inervace – a objevuje se zarudnutí.

Zajímavé je, že v některých případech se Harlekýn syndrom objevuje po virové infekci. Někteří lékaři naznačují, že to způsobuje poškození nervových vláken, která jsou zodpovědná za reakci kůže na určité vlivy. Po akutní respirační virové infekci může uplynout poměrně dlouhá doba, a proto ne všichni pacienti jednoznačně spojují dříve prodělané nachlazení s nerovnoměrným zbarvením kůže.

Podle jiných zdrojů může být Harlekýnův syndrom spojen s poškozením krčních tepen. Procházejí krkem a do mozku – a pokud se něco pokazí, změní se prokrvení této oblasti. Příčinou může být zejména vaskulární ateroskleróza, trauma nebo méně často vrozená patologie (ale v tomto případě je syndrom detekován v dětství).

Léčí se to?

Vzhledem k tomu, že lékaři stále nevědí, jak Harlekýn syndrom vzniká, je poměrně obtížné jej léčit. Obvykle je pacient jednoduše pozorován a současně vyšetřen – vždyť takové příznaky často předcházejí jakékoli srdeční patologii. A pokud je tato patologie nalezena, pak se provádí cílená léčba základního onemocnění. Poté záchvaty Harlekýnského syndromu obvykle odezní.

ČTĚTE VÍCE

Jaké tvary mají řasy?

Harlekýn syndrom obecně nevyžaduje speciální terapii. Tento stav není nebezpečný. Lékař může předepsat léky na snížení zarudnutí kůže a pocení – ale pouze v případě, že tento stav pacientovi způsobuje vážné nepohodlí. Pokud si pacient nestěžuje, léky se nepředepisují, aby nenarušily již tak narušenou rovnováhu nervové soustavy.

Někdy se Harlekýnův syndrom léčí chirurgicky. To dělají neurochirurgové. Lékař překročí poškozená sympatická vlákna na obličeji a eliminuje projevy onemocnění. Takto ale příčinu ovlivnit nelze a je možné, že se pacient jednoho dne opět „oblékne“ do kostýmu italské komediální postavy. Lékaři proto zatím nemluví o možnosti úplného vyléčení této nemoci a doporučují dbát především na své zdraví – ani po úspěšné operaci se nepřehřívat a nepřetěžovat.

Použité fotomateriály Unsplash