Protilátky proti kožním desmozomům jsou autoprotilátky nasměrované tělem proti složkám jeho vlastních keratinocytů. Jsou to specifické klinické a laboratorní markery pravého pemfigu (pemfigu) a používají se při diagnostice tohoto onemocnění a sledování jeho léčby.
Ruská synonyma
Autoprotilátky proti kožním desmozomům, protilátky proti desmogleinům, antidesmogleiny.
Anglická synonyma
Desmogleinové protilátky, Desmoglein 1 (DSG1) a Desmoglein 3 (DSG3) protilátky.
Metoda výzkumu
Nepřímá imunofluorescenční reakce.
Jaký biomateriál lze použít pro výzkum?
Jak se správně připravit na studium?
Před darováním krve nekuřte 30 minut.
Obecné informace o studiu
Desmozomy jsou mezibuněčné kontakty keratinocytů, které zajišťují bariérovou funkci kůže. Jejich poškození vede ke ztrátě interakce mezi sousedními buňkami, což se projevuje tvorbou bubliny. Existuje několik důvodů vedoucích k destrukci desmozomů (streptokoková infekce, toxické účinky). Největší význam má však autoimunitní poškození způsobené přítomností autoprotilátek proti desmozomům v krvi. Protilátky proti desmozomům jsou charakteristickým znakem pravého pemfigu (pemfigu). Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, které postihuje kůži a sliznice. Na základě běžného klinického obrazu se do skupiny puchýřnatých dermatóz slučují pemfigus, bulózní pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis a hereditární bulózní dermatózy. Protože se taktika léčby puchýřových dermatóz výrazně liší, je diferenciální diagnostika těchto onemocnění zásadně důležitá.
Jednou z hlavních metod pro diferenciální diagnostiku puchýřových dermatóz je analýza protilátek proti kožním desmozomům. Jsou namířeny proti proteinu desmoglein, který je součástí desmozomů. Interakce autoprotilátek a desmogleinu spouští imunitní mechanismy vedoucí k destrukci desmozomů. Takové autoprotilátky se nacházejí u 80–90 % pacientů s pravým pemfigem. Existuje několik strukturálních variant desmogleinu. Desmoglein-1 převládá v desmozomech zrnité vrstvy kůže (a chybí ve slizničním epitelu). Protilátky proti desmogleinu-1 jsou nejčastěji produkovány v pemphigus foliaceus. Desmoglein-3 převládá v trnové vrstvě kůže a sliznic, protilátky proti němu se nacházejí u pacientů s pemphigus vulgaris. Protilátky proti desmozomům nejsou typické pro jiné cystické dermatózy. Výsledek testu by měl být interpretován ve světle dalších laboratorních testů (např. protilátky proti gliadinu, IgA).
Koncentrace autoprotilátek proti desmozomům může být stanovena několika způsoby. Nepřímá imunofluorescenční reakce (IDIF) je hlavní metodou detekce autoprotilátek v krevním séru v případech suspektního pemfigu. Citlivost RNIF je asi 86 %. Protilátky nemusí být detekovány v prvních týdnech (a až 3 měsících) pemfigu, takže negativní výsledek testu onemocnění zcela nevylučuje. Význam RNIF se zvyšuje při diagnostice pemfigu v případech, kdy je biopsie obtížná (u dětí, starších lidí, kdy je bublina lokalizována na sliznicích).
Při diagnostice pemfigu a jiných puchýřovitých dermatóz se bere v úvahu typ záře získaný během RNIF. Ukládání IgG imunoglobulinu v mezibuněčných prostorech trnové vrstvy kůže je tedy charakteristickým znakem pemphigus vulgaris a granulární vrstvou je pemphigus foliaceus. Detekce IgG nebo IgA podél epidermálního spojení je pro pemfigus atypická a měla by být interpretována ve prospěch jiných puchýřovitých dermatóz.
Protože protilátky proti desmozomům jsou přímou příčinou pemfigu, jejich hladina odráží aktivitu onemocnění. Výsledek testu je pozitivní ve většině případů nového, neléčeného pemfigu. Při léčbě onemocnění se hladina protilátek snižuje a výsledek testu může být negativní. Z tohoto důvodu musí být před zahájením terapie darována krev k testování. Pravidelně, jednou za šest měsíců nebo častěji, se provádí test na protilátky proti desmozomům, aby se posoudila aktivita onemocnění a účinnost jeho léčby.
Pokud je výsledek testu pozitivní a diagnóza „pravého pemfigu“ je potvrzena, je před zahájením léčby imunosupresivy provedena řada dalších laboratorních a instrumentálních studií k posouzení funkce životně důležitých orgánů.
K čemu slouží výzkum?
- Pro diferenciální diagnostiku vezikulárních dermatóz (pravý pemfigus, bulózní pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis, paraneoplastický pemfigoid, Haley-Hailey pemfigus).
- Diagnostikovat pravý pemfigus (pemfigus) a sledovat jeho léčbu.
Kdy je studium naplánováno?
- Pro příznaky puchýřovitých dermatóz: jeden nebo více puchýřů lokalizovaných na kůži a/nebo sliznicích, doprovázené pálením, bolestí nebo svěděním a zvýšenou tělesnou teplotou.
- Jednou za šest měsíců nebo častěji při vyšetření pacienta s pravým pemfigem (pemfigus), který je léčen.
Co znamenají výsledky?
Referenční hodnoty: Důvody pro pozitivní výsledek:
- pravý pemfigus (pemfigus);
- popáleniny;
- systémový lupus erythematosus;
- léková alergie.
Důvody negativního výsledku:
- nepřítomnost pravého pemfigu;
- kontrola nemocí.
Co může ovlivnit výsledek?
- Přítomnost antinukleárních protilátek v krvi narušuje analýzu.
Důležité poznámky
- Výsledek studie by měl být interpretován ve světle dalších laboratorních testů.
- Před zahájením léčby je nutné darovat krev k testování.
- Negativní výsledek testu zcela nevylučuje přítomnost onemocnění.
Také doporučeno
- Kompletní krevní obraz (bez leukocytového vzorce a ESR)
- Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
- Diagnostika puchýřovitých dermatóz
- Protilátky proti gliadinu, IgA
- Protilátky proti gliadinu, IgG, titr
- Protilátky proti tkáňové transglutamináze, IgA
- Protilátky proti tkáňové transglutamináze, IgG
- Kompletní sérologické vyšetření na celiakii
- Objasnění diagnózy celiakie
- Analýza moči s mikroskopií sedimentu
- Rehbergův test (endogenní clearance kreatininu)
- Sérového kreatininu
- Sérová močovina
- Plazmatická glukóza
- Prevence osteoporózy
Kdo si studium objedná?
Dermatovenerolog, praktický lékař.
Literatura
- Ng PP, Thng ST, Mohamed K, Tan SH. Srovnání desmogleinové ELISA a nepřímé imunofluorescence pomocí dvou substrátů (opičí jícen a normální lidská kůže) v diagnostice pemfigu. Australas J Dermatol. listopad 2005;46(4):239-41.
- Kneisel A, Hertl M. Autoimunitní bulózní kožní onemocnění. Část 2: diagnostika a terapie. J Dtsch Dermatol Ges. 2011 List;9(11):927-47.
- Harman KE, Albert S, Černý MM; Britská asociace dermatologů. Pokyny pro léčbu pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. listopad 2003;149(5):926-37.
- KELLY M. BICKLE, TOM R. ROARK, SYLVIA HSU. Autoimunitní bulózní dermatózy: Přehled. Am Fam Physician. 2002. května 1;65(9):1861-1871.
ElitLab LLC
Číslo licence L041-01197-26/00344945 ze dne 08.08.2018
- Pacienti
- Lékaři
- Analýzy a ceny
- Adresy lékařských středisek
- O nás
- Právní informace
- Zásady ochrany osobních údajů
