Jaký druh nemoci je kuru?

V moderní historii se více než jednou objevily panické nálady, navíc nafouknuté a živené médii, týkající se „náhle se objevujících“ smrtelných infekcí, zpravidla exotických a nezdravě senzačních. Ve skutečnosti se v tomto ohledu neobjevuje nic nového: rychle se rozvíjející biomedicínské vědy pouze odhalují hluboké vztahy mezi nemocemi a jejich příčinami, identifikují dříve neznámé typy patogenů a nacházejí spolehlivé vysvětlení jevů, které byly teprve včera vykládány čistě hypoteticky. Typickým příkladem je Creutzfeldt-Jakobova choroba, těžké degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, dlouho známé a klinicky popsané již na počátku dvacátého století. Teprve ke konci století se však podařilo přesvědčivě popsat její etiopatogenezi, která se ukázala jako přímo spojená s nemocemi, jako je svrab ovcí, nemoc šílených krav a „záhadná“ nemoc kuru.

Mnozí si pamatují ohlas, který v 1980. letech vyvolal objev prionových infekcí, který byl tehdy korunován Nobelovou cenou. Priony jsou speciální, deformovaný typ proteinu, který je schopen přeměnit proteiny podobné struktury na podobné, identicky deformované proteiny v živé tkáni. V podstatě mluvíme o samoreprodukující se biochemické sloučenině a tento objev je skutečně zásadní, pokud se uvažuje v kontextu otázky původu života jako takového. Stejně jako u virů stále probíhá diskuse o tom, zda by priony měly být považovány za formu života nebo jednoduše za molekulární fenomén. Tak či onak je dokázáno, že prionové nemoci se mohou přenášet a způsobit skutečné epidemie (například u skotu). Bylo také zjištěno, že priony primárně ovlivňují mozek, dávají jeho nervovým tkáním neživotaschopnou houbovitou strukturu (odtud jedno ze synonym – „spongioforma“, tj. houbovitá encefalopatie), postupně ničí vyšší mozkové funkce a nakonec vede k smrti. .

Co se týče nemoci kuru, je jednoznačně endemická, tzn. Prionové onemocnění „vázané“ na určitou oblast, jedna z forem spongiformní encefalopatie. Vyskytuje se (nebo spíše byl nalezen) u kmenů skupiny předních jazyků, obývajících vysočiny Papuy-Nové Guineje a kteří po staletí provozovali složitý rituální kanibalismus, jehož ústřední částí bylo pojídání mozku jednoho kmene, který zemřel na kuru. Vzhledem k tomu, že nejvyšší koncentrace prionových proteinů se hromadí v mozku v době smrti, byla pravděpodobnost šíření infekce téměř stoprocentní, a proto byl výskyt velmi vysoký. Samotné kmeny si kuruskou nemoc vykládaly samozřejmě v čistě mystickém duchu a teprve v polovině dvacátého století K. Gaiduzek (jiným pravopisem „Gaidushek“, vzhledem ke slovanskému původu) prokázal nakažlivou povahu Kuru, za což byl oceněn Nobelovou komisí. Je zajímavé, že sám vědec až do konce svých dnů (zemřel v roce 2008) neuznával platnost neméně uznávané teorie protein-prion, neboť původce kuru považoval za určitou „pomalou“ odrůdu virů.

Výskyt kuru s vymýcením kanibalismu spěchal k nule, i když některé sporadické případy byly zaznamenány i v posledním desetiletí – kvůli extrémně dlouhé inkubační době, která podle různých zdrojů může dosáhnout 30-50 let. Co se týče obecně pro člověka nebezpečných prionových infekcí, vzhledem k obtížím intravitální diagnostiky jsou statistiky krajně rozporuplné, nespolehlivé a podle řady vědců výrazně podhodnocené.

Povinná četba!
Pomoc s léčbou a hospitalizací!

2. Důvody

Jak je ukázáno výše, přímou příčinou onemocnění kuru je zvláštní forma přenosného (přenášeného na člověka) prionového proteinu, schopného samoreprodukce v důsledku transformace proteinové tkáně, ve které se nachází, a nakonec vedoucí k masivní houbovité degeneraci této tkáně – především mozku.

Navštivte naši stránku
neurologie

3. Příznaky, diagnostika

Kuru je jednou z forem, nebo alespoň nejbližší obdobou, Creutzfeldt-Jakobovy choroby, tzv. „nový typ“, který se zase vyvine při konzumaci hovězího masa postiženého nemocí šílených krav. Příznaky kuru (v překladu z předního jazyka toto slovo znamená něco jako „třes ze strachu“) jsou rozmanité a v počáteční fázi jsou představovány především motorickými poruchami v podobě cerebelárního syndromu: třes, poruchy koordinace, ataxie , křeče, mimovolní mimika a motilita očních bulv (nystagmus, strabismus). Pak vystupují do popředí příznaky hrubého celkového organického poškození centrálního nervového systému: těžké kognitivní poruchy, ztráta vyšších psychických funkcí, demence, osobní, afektivní a behaviorální degradace. V terminálním stadiu pacienti ztrácejí motorickou aktivitu až do úplné nehybnosti, stejně jako ovládání svěračů a základních reflexů (žvýkání, polykání atd.), dostávají se do vegetativního stavu a umírají.

Doposud byla spongiformní encefalopatie vč. kuru, mohl být diagnostikován pouze posmrtně – patomorfologickým rozborem mozkové substance. Ani ty nejpokročilejší instrumentální metody nejsou v tomto případě účinné a vypovídající, což mimořádně ztěžuje výzkumný proces a zejména epidemiologický monitoring. Teprve v posledních letech se ve seriózních specializovaných zdrojích začaly objevovat zprávy o úspěšných experimentech s kontrastním barvením postižené tkáně, identifikaci specifických protilátek proti prionům apod., což dává rozumnou naději na rychlé řešení problému intravitální diagnostiky.

O naší klinice
m. Chistye Prudy
Stránka Medintercom!

4. Léčba

Účinná etiopatogenetická terapie prionových spongiformních encefalopatií dnes neexistuje: obvykle do 4-12 měsíců (v lepším případě do 24 měsíců) od okamžiku manifestace prvních příznaků pacient nevyhnutelně umírá. Veškerá dnes známá léčba je paliativní, symptomatická a zaměřuje se na udržení somato-neurologického stavu.

Nutno však podotknout, že funkční buňky nejsou proti invazi prionů zcela bezbranné a zejména se snaží pomocí intenzivního okysličování zničit cizí protein. Problém je v tom, že priony blokují nebezpečný kyslík uvnitř samotné buňky, což jen urychluje její destrukci a degeneraci. V posledních letech se stejně jako v případě diagnostiky objevují poměrně optimistické informace o experimentech s aktivací ochranných buněčných mechanismů, stimulací imunitní odpovědi a překonáváním obranných bariér prionového proteinu, což dává důvod předpokládat vznik, v dohledné době. , efektivní etiopatogenetické léčby spongioformních encefalopatií .

choroba

• Bolesti zad a páteře
• Migréna
• Extrapyramidové poruchy
• Myopatie
• Polyneuropatie
• Syndrom neklidných nohou
• nespavost
• Závratě
• Bolesti hlavy

Stížnosti a příznaky

• Bolesti hlavy
• Bolest v zádech a páteři
• Necitlivost končetin
• Hluk v uších nebo v hlavě
• Závratě a mdloby
• Porucha řeči
• Poruchy paměti
• Křeče
• Chronická únava
• Poruchy spánku, úzkost
• Podrážděnost, záchvaty nekontrolovatelné agrese
• Záchvaty paniky a panické poruchy

Pokud pociťujete podobné příznaky, může se jednat o příznak onemocnění, proto doporučujeme poradit se s naším specialistou.

diagnostika

• Ultrazvuk krčních cév
• Duplexní skenování krčních cév
• Dopplerografie cév hlavy a krku
• Transkraniální ultrazvuk mozkových cév
• MRI mozku
• MRI páteře
• CT mozku
• ENMG (elektroneuromyografie)

Naše ceny

• Konzultace s neurologem – od 3000 XNUMX RUB.
• Duplexní skenování krčních cév – 3200 rub.
• Transkraniální ultrazvuk mozkových cév – 2200 rub.
• MRI mozku na základě partnerského zdravotnického zařízení – od 6000 XNUMX rublů.
• MRI páteře (jedna sekce) na základě partnerského zdravotnického zařízení – od 6000 rublů.
• Akupunktura (kurz – 10 sezení) – 1 akupunktura – 3000 rub.
• Manuální terapie (kurz – 5 sezení) – komplexní manuální terapie – 5000 rub.

Cenové údaje se snažíme urychleně aktualizovat, ale aby nedošlo k nedorozuměním, ověřte si prosím ceny na klinice.

Tento ceník není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě smlouvy.

Dnes budeme hovořit o nejneobvyklejších chuťových preferencích Homo sapiens – o kanibalismu. Konzumaci lidí naštěstí najdeme jen u divokých domorodých kmenů, odříznutých od civilizace, a v beletristických dílech. Nejvýraznějším příkladem toho druhého je film „Mlčení jehňátek“ díky hereckému umění Anthonyho Hopkinse, který hrál Hannibala Lectera. Ale navzdory tak vzácným výskytům kanibalismu v moderním světě může představovat hrozbu pro lidstvo, a to nejen z pohledu nešťastných lidí, kteří spadli pod kanibalův nůž. Problém je mnohem závažnější. A dnes vám povím, jak kanibalismus vytvořil nejnebezpečnější nemoc na světě se 100% úmrtností, na kterou neexistuje lék. Obraťme svou pozornost na kulinářské preference Hannibala Lectera, zejména na smažené mozky. A ze všech možných jídel navrhuji zaměřit se na ně, protože ve všech filmech Hannibal sám nikdy nejedl lidský mozek, ale pohostil ho pouze lidem, kteří s ním sdíleli jídlo. A jeho odmítnutí konzumovat obsah lebky dává smysl, protože mozek může být zdrojem smrtelné nemoci – spongiformní encefalopatie nebo prionové onemocnění.

Mlčení jehňátek

Historie studia této nemoci se začala psát v roce 1954, kdy profesor Björn Sigurdson z Reykjavického institutu experimentální patologie (Island) přednesl na Londýnské univerzitě své slavné přednášky o pomalých infekcích (MI), – skupina fatálních přenosných spongiformních encefalopatií běžně označovaných jako prionová onemocnění. Dlouho před oficiálním představením MI veřejnosti byl B. Sigurdson pozván islandskými farmáři, aby určil příčiny hromadných nemocí u ovcí na různých farmách na ostrově. Setkal se s velmi různorodými klinickými projevy skutečně různých onemocnění, mezi nimiž byly známky poškození centrálního nervového systému u zvířat a poruchy dýchacích orgánů. Navzdory rozdílům v příznacích však B. Sigurdson objevil mezi těmito nemocemi určité podobnosti: neobvykle dlouhou inkubační dobu (roky), pomalu progresivní charakter procesu, neobvyklé poškození orgánů a tkání a nevyhnutelnou smrt. Právě tyto čtyři znaky vytvořily základ pro název takových nemocí, jako je MI.

“Kuru” – “smějící se smrt”

O tři roky později americký pediatr a virolog Daniel Carlton Gajduzek a lékařský pracovník v podokresu Kainantu v Papui-Nové Guineji Vincent Zigas zveřejnili výsledky svého výzkumu na ostrově Nová Guinea, kde se nemoc široce rozšířila mezi kanibalskými Papuánci z Přední části. kmen. – “kuru” se 100% úmrtností. D. Gajduzek se během svého působení v kmeni Fore setkal s novou nemocí, která postihovala především ženy a děti. Vše začalo bolestí hlavy a slabostí, později se přidaly křeče a v důsledku poškození mozečku byla chůze nejistá. Progresivní paralýza připravila osobu o schopnost pohybu. Noviny jí daly jméno „smějící se smrt“ pro její charakteristický „úsměv“. – výsledek spasmu obličejových svalů. V posledních dnech jeho života bylo již imobilizované tělo pacienta otřeseno charakteristickým „zvracejícím se“ chvěním (odtud název nemoci „kuru“ = chvění). Navzdory pokusům o léčbu vedl každý případ k nevyhnutelné smrti. Rovněž nebylo možné izolovat patogen z biomateriálu pacientů. Při otevírání lebky všech zesnulých byly objeveny charakteristické změny v mozkové hmotě – získala houbovitou strukturu. Hlavní otázka zůstala nevyřešena: jak se nemoc přenášela z člověka na člověka? Byla předložena teorie dědičnosti. Po srovnání rodokmenů obětí si však D. Gaiduzek uvědomil, že nemocní často nejsou příbuzní. Pochopení podstaty nemoci bylo usnadněno podrobnějším studiem tradic kmene. Domorodci jedli své příbuzné z náboženských důvodů: věřili, že tento rituál pomohl zesnulému zůstat se svými spoluobčany jako duch. Ukázalo se, že během rituálu kanibalismu muži dostali všechny svaly a ženy a děti jedly zbývající vnitřní orgány. Mozek zesnulého byl považován za zvláště cenný produkt. Po korelaci všech faktů výzkumník dospěl k závěru, že nemoc se přenášela z člověka na člověka v důsledku toho, že domorodci jedli mozek nemocného domorodce. V průběhu vědeckého výzkumu se D. Gajduzkovi podařilo přenést „kuru“ na šimpanze a následně na nižší lidoopy, což prokázalo infekčnost „kuru“. Předpokládal, že příčinou nemoci je virus. Této hypotéze byl mimochodem věrný až do konce života. Všechno se ale ukázalo být mnohem zajímavější.

Naštvaná veverka

Původce onemocnění objevil Stanley Prusiner, MD, profesor neurologie na Kalifornské univerzitě v San Franciscu, který studoval mozkovou tkáň těch, kteří zemřeli na kuru. Vědec během svého výzkumu objevil zcela nový typ patogenu, který nazval priony (prion z proteinu + infekce). Nebyly podobné žádným dříve známým patogenům. Priony jsou proteinové molekuly se změněnou strukturou, které zázračně, když se dostanou do těla, „nutí“ naše normální proteiny, aby se změnily ve svůj vlastní druh. Takové metamorfózy jsou nevratné a postupem času se do procesu zapojuje stále více proteinů, stávají se patologickými a přestávají plnit své funkce. To vede k nevyhnutelné smrti mozkových buněk. Patogeneze začíná genem PRNP, který je zodpovědný za tvorbu prionového proteinu (PrPC), který je zvláště aktivní v buňkách nervového systému. Přesná funkce tohoto proteinu v těle není jasná, ale je známo, že se nachází v buněčné membráně a je možná zodpovědný za transport iontů mědi do nich. V důsledku genové mutace se objeví prion (PrPSc), který najde správné prionové proteiny a „nutí“ je změnit se ve svůj vlastní druh. V průběhu času se všechny prionové proteiny uvnitř postižené nervové buňky změní na priony. V tomto případě je uvnitř buňky instalován program sebezničení, při kterém buňka odumírá se všemi proteiny, kromě prionů. Díky tomu se ocitnou mimo neuron, odkud mají možnost proniknout do dalších buněk a vše v nich zopakovat.

Celý tento proces je lokalizován především v mozku, ve kterém se postupem času místo mrtvých neuronů objevují dutiny. Tento proces se nazývá přenosná spongiformní encefalopatie, během níž člověk zažívá změny osobnosti a psychiatrické problémy. Délka inkubační doby je v průměru 5-10 let, ale může trvat 25-30 a dokonce až 50 let, pokud dojde k infekci v mládí nebo raném dětství. Pacient ztrácí zájem o koníčky, začíná se vyhýbat svým nejbližším a propadá depresím. Mezi příznaky patří rozvoj úzkosti, nespavost, chorea (nepravidelné, trhavé, nepravidelné, chaotické, někdy rozmáchlé, bezcílné pohyby, které se vyskytují především v končetinách), myoklonus (krátkodobá rychlá kontrakce svalu nebo skupiny svalů) a progresivní ataxie (zhoršená koordinace pohybů různých svalů za předpokladu, že nedochází ke svalové slabosti). Pacient se o sebe nedokáže postarat a ztrácí schopnost se sám najíst. Demence nastupuje pozdě a pacient si uvědomuje svůj zhoršující se stav.

Jehňata promluvila

V posledních letech byl zvláštní zájem o problém prionů a prionových chorob způsoben epizootií (rozšířená distribuce infekční choroby mezi jedním nebo mnoha živočišnými druhy na velké ploše), která se ve Spojeném království vyskytuje od roku 1986 – přenosná bovinní spongiformní encefalopatie (BSE). Onemocnění bylo způsobeno masivní infekcí mladých zvířat, která byla krmena masokostní moučkou kontaminovanou infekčním prionovým proteinem. Dříve se masokostní moučka hojně využívala v mnoha zemích při krmení telat. Surovinou pro masokostní moučku byly kostry velkých a malých přežvýkavců a další části jatečně upravených těl krav a ovcí, které nesloužily k lidské spotřebě. Technologie výroby takové mouky po důkladném namletí surovin zahrnovala i ošetření aktivními tukovými rozpouštědly a tepelné zpracování při teplotě 130°C. Koncem 1970. let 110. století však ve Spojeném království podnikatelé, kteří se rozhodli zvýšit nutriční hodnotu masokostní moučky, snížili tepelné zpracování na 1992 °C a také snížili množství tukových rozpouštědel. Právě tyto změny v technologii sehrály fatální roli ve vývoji epizootiky skotu. Nemoc se rozšířila do všech krajů, počet nemocných krav neustále narůstal a v roce 1000 dosáhl vrcholu až XNUMX za týden. Klinicky se nemoc projevovala, jak veterináři říkali, „ztrátou kondice“ zvířete, stalo se zvláště citlivým na dotek a zvuk, byly zaznamenány psychické poruchy: objevil se strach a záchvaty vztekliny („nemoc šílených krav“). Při pitvě byla v mozku a někdy i v míše objevena smrt neuronů a vznik houbovitého stavu mozkové tkáně. Histologické řezy mozkové tkáně odhalily přítomnost infekčního prionového proteinu. Kromě Spojeného království byly prionové choroby skotu hlášeny ve Francii, Německu, Švýcarsku, Itálii, Portugalsku, Irsku, Nizozemsku, Dánsku, USA, Ománu, Číně a na Falklandských ostrovech, což bylo spojeno buď s dovozem již nakažených zvířat nebo s použitím v těchto zemích infikované masokostní moučkou. Od července 1988 zavedly země zákaz krmení přežvýkavců krmivem obsahujícím bílkoviny připraveným z orgánů a tkání přežvýkavců a od roku 1993 epizootika ustoupila. Takto rozšířený výskyt této prionové choroby skotu přirozeně vyvolal obavy z možnosti přenosu nemoci ze zvířat na člověka. Neexistují žádné přímé důkazy o možnosti nákazy člověka od krav konzumací mléčných nebo masných výrobků a neexistují žádná data, která by tento předpoklad vyvracela.

Závěr

Za objevy týkající se nových mechanismů vzniku a šíření infekčních chorob, D. Gajduzek získal v roce 1976 Nobelovu cenu a všechny peníze věnoval kmeni Fore. Dr. S. Prusiner byl také oceněn Nobelovou cenou za fyziologii a medicínu v roce 1997. K dnešnímu dni nebyly po dlouhou dobu zaznamenány žádné případy onemocnění „kuru“. Je to především kvůli konečnému vymýcení starověkého rituálu kanibalismu. Kromě kuru existují další nemoci, které jsou způsobeny priony: smrtelná familiární insomnie, Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom a Kretzfeild-Jakobova choroba. Tato onemocnění nejsou spojena s žádnými rituály, hlavní roli v jejich výskytu hraje dědičnost. Studium prionů a příbuzných chorob je rychle se rozvíjející novou oblastí biomedicínského výzkumu, jehož výsledky lze využít k objasnění příčin častějších neurodegenerativních onemocnění, jako je parkinsonismus, Alzheimerova choroba a amyotrofická laterální skleróza.

Autorství: https://vk.com/scicortex ← Další zajímavé články zde.

Reference

1. G. M. Avdey Poškození nervového systému u prionových chorob (přehled literatury)// Věstník GSMU. 2003. – č. 1
2. V.A. Zuev. Pomalé virové infekce lidí a zvířat. — M.: Medicína, 1988. – str. 151 – 202.
3. V.A. Zuev, I.A. Zavalishin, V.M. Roichel. Prionové nemoci lidí a zvířat //Průvodce pro lékaře. – M., 1999.