Pemphigus: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody.
Pemphigus je chronické onemocnění způsobené autoimunitními poruchami. Pemfigus je charakterizován tvorbou puchýřů na klinicky zdravé kůži a sliznicích.
Příčiny pemfigu
Etiologie pemfigu zůstává nejasná, ale většina vědců se domnívá, že příčinou onemocnění jsou autoimunitní procesy v těle, což potvrzují zjištěné protilátky proti mezibuněčné látce v postižené kůži, cystické tekutině a krevním séru pacientů.
Buňky těla se tak stávají protilátkami pro imunitní systém.
Klasifikace choroby
Klinická klasifikace onemocnění:
- Pemphigus vulgaris.
- Pemphigus vegetans.
- Pemphigus herpetiformis.
- Pemphigus foliaceus.
- Brazilský měchýřník.
- Pemfigus erytematózní (seboroický) nebo Senir-Usherův syndrom.
- Pemfigus způsobený drogami.
- Jiné typy pemfigu: paraneoplastický pemfigus; IgA-dependentní pemfigus; subkorneální pustulóza; intraepidermální neutrofilní dermatóza.
- Mírná závažnost.
- Střední závažnost.
- Těžký pemfigus.
- Fáze progrese (nástup onemocnění) při absenci terapie glukokortikosteroidy.
- Fáze progrese během léčby glukokortikosteroidy.
- Fáze remise léku na pozadí terapie vysokými dávkami glukokortikosteroidů.
- Fáze lékové remise na pozadí udržovací dávky terapie glukokortikosteroidy.
- Citlivý na glukokortikosteroidy.
- Odolný vůči glukokortikosteroidům.
Pemphigus vulgaris je nejčastější ze všech forem pravého pemfigu (až 75 % případů). Projevuje se tvorbou puchýřů se serózním obsahem. Nejprve jsou postiženy sliznice úst a nosu, poté se do procesu zapojí kůže trupu, končetin, obličeje, zevního genitálu, tříselné záhyby a podpaží. Bubliny nějakou dobu přetrvávají a pak se otevřou s tvorbou eroze. Jak se eroze hojí, tvoří se hnědé krusty, po jejichž oddělení zůstává hnědá pigmentace.
Pokud je průběh pemfigu mírný, celkový stav pacienta se mění jen málo. Těžký stav a vyčerpání těla, septická horečka, která je zvláště výrazná, když je připojena sekundární infekce, jsou pozorovány s rychle progresivním průběhem.
Nikolského příznak, kdy se kůže odlupuje jako spálená vařící vodou, s pemphigus vulgaris je pozitivní v postižené oblasti a zřídka na zdravé kůži (při tření na kůži, která se zdá zdravá, dochází k mírnému odtržení horních vrstev epidermis ).
Erytematózní pemfigus (Senir-Usherův syndrom) charakterizované tvorbou puchýřů na kůži obličeje, zad, hrudníku a pokožky hlavy; a sliznice nejsou postiženy. Vyrážky jsou seboroické povahy a objevují se jako jasně růžové plaky se šupinami na povrchu. Nikolského symptom je pozitivní v lézi a někdy i na zdravé kůži.
Pemphigus foliaceus vyznačující se tvorbou tenkostěnných puchýřů, které se objevují opakovaně na stejných místech. Po jejich otevření se obnaží jasně červený erodovaný povrch a po zaschnutí se tvoří lamelární krusty. Sliznice nejsou prakticky ovlivněny.
Někdy dochází k velmi rychlému šíření vyrážek, které mají tendenci splývat.
V tomto případě je proces doprovázen zhoršením celkového stavu pacienta a přidáním sekundární infekce. Nikolského symptom je pozitivní i na zdravé kůži.
S pemphigus vegetans Kůže pacienta může zůstat v uspokojivém stavu po mnoho let: tvoří se nestabilní puchýře, které se rychle otevírají s tvorbou erozí. Tyto puchýře se nejčastěji nacházejí v okolí úst, nosu, pupku, genitálií a kožních záhybů. Na místě otevřených puchýřů se tvoří eroze, pokryté plakem a papilomatózními výrůstky. Nikolského znamení je pozitivní pouze v blízkosti postižené kůže.
Diagnóza pemfigu
Pro stanovení správné diagnózy je nutné vyšetřit kůži pacienta a určit Nikolského symptom.
Jsou předepsány následující laboratorní testy:
- cytologická analýza na přítomnost akantolytických buněk v otiskových nátěrech ze dna čerstvých erozí;
- histologické vyšetření biomateriálu eroze;
