Pemphigus: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody.

Pemphigus je chronické onemocnění způsobené autoimunitními poruchami. Pemfigus je charakterizován tvorbou puchýřů na klinicky zdravé kůži a sliznicích.

Příčiny pemfigu

Etiologie pemfigu zůstává nejasná, ale většina vědců se domnívá, že příčinou onemocnění jsou autoimunitní procesy v těle, což potvrzují zjištěné protilátky proti mezibuněčné látce v postižené kůži, cystické tekutině a krevním séru pacientů.

Buňky těla se tak stávají protilátkami pro imunitní systém.

Klasifikace choroby

Klinická klasifikace onemocnění:

  1. Pemphigus vulgaris.
  2. Pemphigus vegetans.
  3. Pemphigus herpetiformis.
  4. Pemphigus foliaceus.
  5. Brazilský měchýřník.
  6. Pemfigus erytematózní (seboroický) nebo Senir-Usherův syndrom.
  7. Pemfigus způsobený drogami.
  8. Jiné typy pemfigu: paraneoplastický pemfigus; IgA-dependentní pemfigus; subkorneální pustulóza; intraepidermální neutrofilní dermatóza.
  1. Mírná závažnost.
  2. Střední závažnost.
  3. Těžký pemfigus.
  1. Fáze progrese (nástup onemocnění) při absenci terapie glukokortikosteroidy.
  2. Fáze progrese během léčby glukokortikosteroidy.
  3. Fáze remise léku na pozadí terapie vysokými dávkami glukokortikosteroidů.
  4. Fáze lékové remise na pozadí udržovací dávky terapie glukokortikosteroidy.
  1. Citlivý na glukokortikosteroidy.
  2. Odolný vůči glukokortikosteroidům.

Pemphigus vulgaris je nejčastější ze všech forem pravého pemfigu (až 75 % případů). Projevuje se tvorbou puchýřů se serózním obsahem. Nejprve jsou postiženy sliznice úst a nosu, poté se do procesu zapojí kůže trupu, končetin, obličeje, zevního genitálu, tříselné záhyby a podpaží. Bubliny nějakou dobu přetrvávají a pak se otevřou s tvorbou eroze. Jak se eroze hojí, tvoří se hnědé krusty, po jejichž oddělení zůstává hnědá pigmentace.

Pokud je průběh pemfigu mírný, celkový stav pacienta se mění jen málo. Těžký stav a vyčerpání těla, septická horečka, která je zvláště výrazná, když je připojena sekundární infekce, jsou pozorovány s rychle progresivním průběhem.
Nikolského příznak, kdy se kůže odlupuje jako spálená vařící vodou, s pemphigus vulgaris je pozitivní v postižené oblasti a zřídka na zdravé kůži (při tření na kůži, která se zdá zdravá, dochází k mírnému odtržení horních vrstev epidermis ).

Erytematózní pemfigus (Senir-Usherův syndrom) charakterizované tvorbou puchýřů na kůži obličeje, zad, hrudníku a pokožky hlavy; a sliznice nejsou postiženy. Vyrážky jsou seboroické povahy a objevují se jako jasně růžové plaky se šupinami na povrchu. Nikolského symptom je pozitivní v lézi a někdy i na zdravé kůži.

Pemphigus foliaceus vyznačující se tvorbou tenkostěnných puchýřů, které se objevují opakovaně na stejných místech. Po jejich otevření se obnaží jasně červený erodovaný povrch a po zaschnutí se tvoří lamelární krusty. Sliznice nejsou prakticky ovlivněny.

Někdy dochází k velmi rychlému šíření vyrážek, které mají tendenci splývat.

V tomto případě je proces doprovázen zhoršením celkového stavu pacienta a přidáním sekundární infekce. Nikolského symptom je pozitivní i na zdravé kůži.

ČTĚTE VÍCE
Jaká je hodnota ORP ve vodě?

S pemphigus vegetans Kůže pacienta může zůstat v uspokojivém stavu po mnoho let: tvoří se nestabilní puchýře, které se rychle otevírají s tvorbou erozí. Tyto puchýře se nejčastěji nacházejí v okolí úst, nosu, pupku, genitálií a kožních záhybů. Na místě otevřených puchýřů se tvoří eroze, pokryté plakem a papilomatózními výrůstky. Nikolského znamení je pozitivní pouze v blízkosti postižené kůže.

Пузырчатка.jpg

Diagnóza pemfigu

Pro stanovení správné diagnózy je nutné vyšetřit kůži pacienta a určit Nikolského symptom.

Jsou předepsány následující laboratorní testy:

  • cytologická analýza na přítomnost akantolytických buněk v otiskových nátěrech ze dna čerstvých erozí;
  • histologické vyšetření biomateriálu eroze;

Що таке піодермія?

Pyodermie je skupina pustulárních kožních onemocnění, která vznikají v důsledku infekce různými pyogenními koky: pyokoky, stafylokoky, streptokoky. Pyodermatóza se může objevit v jakémkoli věku, častěji však u dětí.

V lékařské literatuře můžete najít další názvy pro pyodermii: „pyodermatitida“ a „pióza“.

Otevřít Rozsviťte se

Klasifikace pyodermie

Pyoderma se dělí na:

  • primární – vyvíjejí se kvůli přímé infekci zdravé kůže;
  • sekundární – vyvolané poškozením kůže na pozadí jiných onemocnění: ekzém, cukrovka, svrab atd.

Pyodermatóza může být akutní nebo chronická, omezená nebo rozšířená.

V závislosti na typu původce purulentního zánětu se rozlišují tři typy pyodermie:

  • stafylodermii;
  • streptoderma;
  • streptostafylodermie.

Kožní léze s pyodermií mohou být povrchové nebo hluboké. Při povrchním poškození vyrážka zmizí beze stopy a nezanechává žádné stopy. Hluboké poškození je obvykle způsobeno chronickým a dlouhodobým průběhem onemocnění a vede ke vzniku jizev a stařeckých skvrn.

Пиоз

Otevřít Rozsviťte se

Etiologie pyodermie

Vývoj purulentně-zánětlivé reakce je způsoben různými stafylokoky, pyokoky a streptokoky. Někdy jsou vyprovokovány jinými mikroorganismy: Pseudomonas aeruginosa, Proteus vulgaris, pneumokoky atd. Ale vždy působí ve spojení se streptokoky a stafylokoky. Po poškození kůže začnou mikroorganismy vylučovat exo- a endotoxiny, enzymy, které vyvolávají lokální zánět a hnisání.

Mikrotraumata zvyšují riziko infekce: škrábance, oděrky, škrábání, macerace. K rozvoji pyodermie mohou také přispět další vnější a vnitřní faktory:

  • hyperhidróza;
  • poruchy pH kůže;
  • přehřívání;
  • hypothermie;
  • hypovitaminóza;
  • nedostatečný příjem bílkovin;
  • gastrointestinální patologie;
  • chronická ložiska infekce;
  • chronická intoxikace;
  • nedodržování osobní hygieny;
  • endokrinní poruchy: diabetes mellitus, seborrhea atd.

Otevřít Rozsviťte se

Tyto faktory snižují ochranné vlastnosti pokožky a zvyšují pravděpodobnost jejího poškození různými patogenními a oportunními bakteriemi.

Způsoby infekce pyodermií

Pustulární kožní onemocnění jsou vyvolána zavlečením bakterií do kůže. K infekci může dojít kontaktem nebo aktivací oportunní mikroflóry na pozadí poklesu ochranných funkcí kůže.

Pyodermie, jejíž příčiny jsou vždy spojeny s infekcí různými pyogenními bakteriemi, není vždy nebezpečná pro ostatní. Na pozadí snížené imunity a endokrinních poruch může být onemocnění vyprovokováno oportunními mikroorganismy a infekce zdravých lidí se u nich nevyskytuje. Pravděpodobnost infekce ostatních je přítomna pouze u pyodermie způsobené patogenními pyogenními bakteriemi. Jeho riziko se výrazně zvyšuje, pokud nejsou dodržována pravidla osobní hygieny: občasné mytí rukou, sdílení spodního prádla, holicích strojků, příslušenství pro manikúru atd.

ČTĚTE VÍCE
Jaké jsou vlastnosti planaria?

Otevřít Rozsviťte se

Klinické projevy pyodermie

Popis jejích různých projevů vám pomůže pochopit, co je pyodermie. Příznaky pyodermie závisí na mnoha faktorech: typu patogenu, věku a typu kůže pacienta, stavu imunitního systému.

Otevřít Rozsviťte se

Staphyloderma

  • Ostiofolikulitida.
    Projevuje se zánětem ústí vlasového folikulu: bílo-žlutá pustula (velikost špendlíkové hlavičky), ve středu pustuly je chloupek. Po 3-4 dnech se pustule pokryje žlutou krustou. Po jejím odchodu zůstane na těle malá růžová skvrna, která se časem vyřeší.
  • Folikulitida.
    Vyskytuje se, když se zanítí celý folikul. Zpočátku se objeví ohraničený bolestivý červený infiltrát. Po 2-3 dnech se přemění na pustulu se žlutým obsahem, na jejímž vrcholu jsou patrné vlasy. Po 5-7 dnech pustule vyschne, vytvoří žlutou krustu a postupně beze stopy zmizí.
  • Sykóza vulgární.
    Projevuje se jako zánět štětinových vlasových folikulů v oblasti obočí, kníru, vousů, podpaží nebo pubis. Pyodermie se projevuje výraznými infiltráty modrohnědého odstínu s pustuly, erozemi a hnisavými krustami. Často má recidivující průběh. Může vést k pigmentaci a jizvám.
  • Vesikulopustulóza.
    Tato pyodermie se vyskytuje nejčastěji u novorozenců po bodavosti ve formě kopřivky. Infekce způsobuje hnisání prvků vyrážky a ty nabývají vzhledu vezikul s bílo-mléčným obsahem.
  • Epidemický pemfigus novorozenců (pyokokový pemfigus).
    Vyskytuje se u novorozenců ve 3-5 (někdy 8-15) dnech života. Infekce se vyskytuje u osob trpících pyodermií: matek, zdravotnického personálu atd. Na kůži hrudníku, zad, paží a nohou se objevují ochablé puchýře (phlycten) se zakaleným obsahem. Jejich velikost se liší od hrachu po lískový ořech. Vyrážka se objeví během 2-3 týdnů a je doprovázena zvýšením teploty. Po jejich otevření dochází k erozi na kůži se zbytky epidermis. Krusty se netvoří.
  • Akutní epidermolýza novorozenců (Ritterova dermatitida).
    Jde o komplikovanou variantu epidemického pemfigu. Vyskytuje se častěji u nedonošených a oslabených dětí a je závažná, provázená zvýšením teploty na 40-41 °C a může vést až k toxicko-septickému stavu nebo sepsi. Pyodermie začíná silným zarudnutím a praskáním kůže kolem úst nebo pupíku. Svrchní vrstvy kůže se odlupují, nasytí se serózním výbojem a na jejím povrchu se objevuje oblast podobná popálenině 6. stupně. V ostatních oblastech se objevují ochablé puchýře, které se během 12-8 hodin rozšíří po celém povrchu těla. Vyrážka se otevírá po 15-XNUMX dnech a na jejím místě zůstává peeling. Na kůži nezůstávají žádné stopy.
  • Stafylokokový syndrom opařené kůže.
    Vyskytuje se u dětí ve věku od 1 měsíce do 5 let, příznaky jsou podobné Ritterově dermatitidě. Vyrážka postupuje během 1-2 dnů. Jejich vzhled se liší od šarlatové vyrážky až po občasné velké puchýře následované šupinatými erozemi. K uzdravení dochází za 5-7 dní.
  • Stafylokokový syndrom toxického šoku.
    Vyskytuje se častěji na pozadí úrazů, popálenin a vředů, poporodních infekcí, infekce operačních ran nebo používání tamponů během menstruace. Prvními příznaky pyodermie jsou malé bodové skvrny (zřídka petechie nebo puchýře) po celém těle. Obvykle jsou hojnější v místě infekce. Kůže v oblasti obličeje, rukou a nohou oteče, jazyk se stává karmínovým. Po 10-20 dnech začíná deskvamace a odlupování epidermis na dlaních a chodidlech. Nemoc je těžká. Pacienti mají svalovou a celkovou slabost, teplota stoupá. Objevují se stížnosti na bolesti hlavy, svalů, dušnost, zvracení, průjem a křeče. Smrt nastává přibližně v 5 % případů.
  • Furuncle.
    Doprovázeno výskytem purulentně-nekrotického zánětu vlasového folikulu a okolní podkožní tukové tkáně. Po dozrání nekrotické jádro praskne a na jeho místě se vytvoří vřed, který se pokryje krustou. Onemocnění se může opakovat a může trvat několik týdnů až několik let. V těžkých případech se tvoří jizvy a pigmentace.
  • Karbunkl.
    Vyznačuje se tvorbou konglomerátu několika varů. Uzel je tmavě červené nebo fialové barvy a může dosahovat 5–10 cm.Po otevření se vytvoří hluboký vřed, který po zjizvení může zanechat jizvy a pigmentaci.
  • Pseudofurunkulóza.
    Rozvíjí se u dětí v prvních měsících života. Častěji se vyskytuje na pozadí závažných onemocnění: anémie, pneumonie, dystrofie atd. Pod kůží se tvoří fialovo-červeno-modravé uzliny. Jejich velikost může dosahovat velikosti lískového ořechu. Vyrážky se nacházejí na zadní straně hlavy, na zádech, na hýždích nebo na zadní straně stehen. Hnisavé jádro se netvoří. Když se vyrážka otevře, uvolní se žlutozelený hnis. Na kůži zůstávají drobné jizvičky.
ČTĚTE VÍCE
Kde jsou růžoví delfíni?

Otevřít Rozsviťte se

Streptoderma

Streptoderma se dělí na následující typy:

  • Streptokokové impetigo.
    Je nakažlivá a je častěji detekována u dětí. Doprovázeno výskytem ochablých puchýřů se serózním nebo hnisavým obsahem. Vyrážka postihuje především oblast obličeje kolem nosu a úst. Po jejich otevření se tvoří eroze s hnisavými krustami. Po jejich opadnutí nezůstanou na kůži žádné stopy.
  • Bulózní impetigo.
    Projevuje se jako vyrážky ve formě puchýřů se serózně-hnisavým obsahem a růžovým lemem na hřbetu rukou a nohou. Po otevření se na nich tvoří krusty ve tvaru listů, které se odtrhávají bez zanechání stop.
  • Štěrbinové impetigo (zasekávání).
    Tvoří se v koutcích úst, očních štěrbinách nebo na kořeni křídel nosu ve formě ochablé bubliny. Otevírá se a vypadá jako lineární trhlina se zónou eroze a macerace.
  • Paronychie.
    Vzniká kolem nehtu, je to povrchové panaritium.
  • Papuloerozivní streptoderma.
    Vyvíjí se u kojenců. V perineu, na hýždích, stehnech a šourku se objevují papuly modročervené barvy se zaníceným okrajem. Na jejich povrchu se tvoří ochablé puchýře, které po otevření tvoří eroze s krustami.
  • Intertriginózní streptoderma.
    Je charakterizován zánětem velkých kožních záhybů v tříslech, podpaží, krku, hýždích a za ušima. Na zarudlé kůži se tvoří ochablé puchýře. Odhalují je pláčové eroze s vroubkovanými okraji. Taková pyodermie se často vyvíjí u dětí s obezitou, diabetes mellitus a hyperhidrózou.
  • Erysipelas.
    Doprovází akutní zánět kožní oblasti. U dětí jsou nejčastěji postiženy tváře, periorbitální oblast, hlava a krk, končetiny, u dospělých nejčastěji paže, nohy nebo oblast pooperační rány. Oblast zánětu zčervená, stane se lesklou, má jasné hranice a zvýšené okraje. Léze tohoto typu pyodermie mohou mít různé velikosti, být oteklé a bolestivé při dotyku.
  • Syndrom streptokokového toxického šoku.
    Začíná akutně a vede k multiorgánovému selhání. Pyoderma se vyskytuje ve formě nekrotizující fasciitidy a myositidy. Kožní léze se vyskytují u 80 % pacientů. V místě zánětu se objevují vezikuly a puchýře. U pacienta se rozvine hypotenzní šok a selhání ledvin. Může se objevit pneumonie, myokarditida, osteomyelitida, peritonitida a další fokální infekce. Úmrtnost dosahuje 30 %.
  • Streptoderma je akutní difúzní.
    Vyskytuje se častěji u dospělých. Projevuje se jako ochablé puchýře, které se šíří po periferii a mohou splývat. Následně tvoří eroze s vroubkovanými obrysy a okrajem exfoliované epidermis. Pyodermické léze jsou nejčastěji lokalizovány na pažích a nohou nebo v oblasti popálenin, ran a píštělí.
  • Celulitida
    Vyskytuje se u oslabených pacientů s diabetes mellitus, onkologií, selháním ledvin nebo cirhózou jater. Tento akutní zánětlivý proces kůže se často objevuje v oblasti mikrotraumat nebo v oblasti chirurgických ran. Pacientovi stoupá teplota a objevuje se bolestivé, jasně červené ohnisko kožního zánětu, na kterém se mohou objevit různé prvky vyrážek a abscesů.
  • Ekthyma.
    Projevuje se zpočátku jako konflikt s hnisem. Po několika dnech hluboká kožní léze zaschne a pod krustou se vytvoří velký vřed s oteklými okraji a dnem s nekrotickým plakem. Po 2–4 týdnech se vřed jizví.
ČTĚTE VÍCE
Jak propagovat Alternantheru?

Otevřít Rozsviťte se

Streptostafylodermie

Tento typ strepostafylodermie se projevuje strepostafylokokovým impetigo. Na zarudlé oblasti kůže se objevují flicktens. Tyto vyrážky obvykle pokrývají velké plochy kůže. Prvky impetigo přetrvávají týden. Poté se scvrknou a vytvoří medově žluté krusty.

Otevřít Rozsviťte se

Vlastnosti průběhu pyodermie během těhotenství

Pravděpodobnost vzniku pyodermie během těhotenství se může zvýšit kvůli oslabené imunitě. Jakékoli hnisavé procesy jsou během těhotenství nebezpečné. Mohou vést k jeho komplikovanému průběhu a nitroděložní infekci plodu či dítěte během porodu i po něm. Pokud se objeví příznaky pyodermie, žena se musí poradit s lékařem a podstoupit léčbu s ohledem na její gestační věk.

Otevřít Rozsviťte se

Vlastnosti pyodermie u dětí

Pyodermie se často vyskytuje v dětství v důsledku nedokonalé imunity a častého nedodržování pravidel osobní hygieny. U dospívajících se sklon k hnisavým vyrážkám zvyšuje v důsledku hormonálních výkyvů.

Otevřít Rozsviťte se

Komplikace pyodermie

Nedostatek léčby a závažné případy onemocnění mohou vést k různým následkům pyodermie:

  • abscesy;
  • jizvy;
  • zánět lymfatických uzlin;
  • vaskulární trombóza;
  • metastatická purulentní ložiska: pneumonie, meningitida, myokarditida, osteomyelitida atd.;
  • sepse.

Otevřít Rozsviťte se

Diagnóza pyodermie

Pokud se objeví hnisavé vyrážky, měli byste se poradit s dermatologem. Po prostudování stížností pacienta, anamnézy a vyšetření jsou předepsány různé studie:

  • obecný krevní test;
  • bakteriologická kultivace výtoku se stanovením citlivosti patogenu na antibiotika;
  • dermatoskopie.

Otevřít Rozsviťte se

Při záchytu základních onemocnění nebo při komplikovaném průběhu je diagnostika pyodermie doplněna o konzultace s imunologem, endokrinologem, chirurgem a dalšími specializovanými specialisty. V případě potřeby jsou předepsány další studie:

  • krevní test na cukr;
  • imunogram;
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů;
  • radiografie;
  • krevní testy pro zjištění infekce atd.

Otevřít Rozsviťte se

Пиодермия

Léčba pyodermie

Taktika léčby pyodermie závisí na jejím typu, závažnosti a přítomnosti doprovodných onemocnění. Potřeba hospitalizace a izolace je stanovena individuálně. V případě potřeby se léčí základní příčina pyodermie.

Během léčby se nedoporučuje namáčet postižené oblasti pokožky. Mačkání nebo otevírání a škrábání hnisavých ohnisek je přísně zakázáno.

Pro lokální terapii jsou předepsány antiseptické roztoky, antibakteriální, protizánětlivé masti a masti na hojení ran a topické kortikosteroidy. V případě potřeby je pacientovi předepsána antibiotika nebo sulfonamidy, multivitaminy. V závažných případech jsou předepsány imunomodulátory, stafylokokové toxoidy a antigeny a glukokortikoidy.

ČTĚTE VÍCE
Kolik litrů potřebuje Lyalius?

Výsledky farmakoterapie lze zlepšit předepisováním fyzikální terapie pro děti a dospělé:

  • UHF;
  • UV záření;
  • laserová terapie;
  • UFOK.

Potřeba chirurgické léčby pyodermie vzniká, když je komplikovaná a má hluboké léze. Účelem operace je otevření a odstranění vředů. V případě potřeby se vypustí.

Otevřít Rozsviťte se

Prevence pyodermie

Aby se zabránilo rozvoji pyodermie, je nutné:

  • dodržovat pravidla osobní hygieny;
  • jíst vyváženou stravu;
  • rychle léčit nemoci, které přispívají k rozvoji pyodermie;
  • Včas ošetřete poranění a mikropoškození antiseptiky.