Proč vzniká pemfigus?

Пузырчатка

Pravý pemfigus (pemphigus, pemphigus) je autoimunitní patologie kůže a sliznic, pro kterou se tvoří intraepiteliální puchýře.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Patogeneze pemfigu je spojena s tím, že pod vlivem nepříznivých faktorů začíná imunitní systém člověka vnímat struktury epiteliálních buněk kůže a sliznic jako antigenní podněty. V závislosti na typu pemfigu jsou antigenní složkou různé struktury buněčné membrány (glykoproteiny různých typů). V listové formě choroby tedy imunitní systém začíná napadat desmoglein-1, ve vulgární formě je tímto „dráždidlem“ desmoglein-3. Tyto glykoproteiny jsou přítomny pouze na epiteliálních buňkách víceřadého dlaždicového epitelu a jsou zodpovědné za vzájemné propojení buněk. Při porušení těchto spojení v důsledku imunitních reakcí vzniká intraepidermální lokální edém.

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u žen ve věku 40-60 let. Patologie je charakterizována tvorbou puchýřů, které se snadno otevírají a časem se do procesu může zapojit téměř celý epiteliální kryt.

Specifická diagnostika onemocnění se provádí pomocí cytologické analýzy a stanovení protilátek proti glykoproteinům v krvi. Po stanovení přesné diagnózy je důležité zahájit léčbu co nejdříve, aby se urychlilo hojení erodovaných povrchů a zabránilo se vzniku nových lézí. Standardní léčba se provádí pomocí kortikosteroidů.

Odrůdy (typy a formy) pemfigu

Podle klinických pokynů lze pemfigus rozdělit do následujících typů:

vulgární, jehož konkrétní variantou je vegetativní forma;
listovitý, který se dělí na erytematózní a brazilský.

Příznaky pemfigu

Symptomy pemfigu jsou určeny jeho klinickou formou.

U formy pemfigu ve tvaru listu se vyrážky obvykle nacházejí v horní polovině těla a obličeje. To je způsobeno skutečností, že v těchto oblastech je nejvyšší hustota desmogleinu-1, látky, proti které imunita „funguje“.
U vulgární formy pemfigu je nejvíce poškozena epidermis pokožky hlavy a sliznice dutiny ústní (v těchto oblastech je nejvyšší koncentrace desmogleinu-3).

Pemphigus vulgaris je jednou z nejčastějších variant onemocnění. Bubliny v této formě mají charakteristické rysy, které lékař používá při provádění diferenciální diagnostiky. Charakteristické rysy bulózní vyrážky jsou:

průhledný obsah, který se časem zakalí;
uvolněná pneumatika;
výskyt puchýřů na nezměněné i zarudlé kůži (sliznice);
různé velikosti bublin (od několika milimetrů až po velikost dlaně dospělého).

ČTĚTE VÍCE

M se dá naplnit akvárium?

Puchýře pemfigu se samy otevírají a odhalují erodovaný povrch. Po okrajích jsou natržené části pneumatiky. Někdy se vezikuly mohou pokrýt krustami, pod kterými se nachází eroze. Ty jsou náchylné k perifernímu rozšíření.

V určité fázi nejsou žádné subjektivní příznaky onemocnění – puchýřky nebolí, nesvědí ani nesvědí. Jakmile se však otevřou a vytvoří se epiteliální defekt, objeví se intenzivní bolest. Jsou způsobeny tím, že oblečení zasychá k poraněné pokožce a sebemenší pohyb člověka vede k jeho svlékání (tento proces je značně bolestivý).

Zvláštní nepohodlí způsobují vyrážky na červeném okraji rtů a sliznice dutiny ústní. Tyto zóny mají bohatou inervaci, takže odhalený defekt epitelu způsobuje mučivou bolest. Rty s pemfigem mohou být pokryty serózně-hemoragickými krustami, které snadno praskají při mluvení a jídle. Poškození ústní sliznice je doprovázeno intenzivní bolestí, nepříjemným zápachem (halitóza) a sníženou chutí k jídlu. Kvůli silné bolesti je člověk nucen vědomě odmítat jídlo.

U pemphigus vegetans, stejně jako u pemphigus vulgaris, se na těle objevují puchýřovité vyrážky. Postihují však kůži především v záhybech – podpaží, oblast třísel, submamární prostor. Po porušení celistvosti krytí puchýřů se obnaží erodované povrchy, na kterých se rychle objevují výrůstky jako papilomy.

U pemphigus foliaceus je výstelka puchýřů tenká, takže brzy prasknou. Exfoliované oblasti epidermis zůstávají na svém původním místě a exsudát zespodu zvedá nové vrstvy epidermis. Epidermis tedy tvoří vrstvy, což byl důvod pro označení tohoto typu pemfigu jako „foliaceous“.

Erytematózní pemfigus ve svém průběhu je považován za relativně benigní formu onemocnění. Začíná tvorbou motýlovitých erytematózních lézí na kůži obličeje, které připomínají klinický obraz erytematózní dermatózy. Postižené oblasti jsou pokryty nažloutlými šupinatými krustami s erodovaným povrchem vystaveným vespod.

Příčiny pemfigu a patogeneze

Faktory způsobující výskyt pemfigu, který může ohrozit imunitní systém, jsou:

zatížená dědičnost spojená s určitými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (narušený mechanismus rozpoznávání receptorů T-buněk);
předchozí virové infekce, zejména virus Epstein-Bar, plané neštovice, cytomegalovirová onemocnění atd.;
období aktivních hormonálních změn v těle – puberta, těhotenství, menopauza.