Co je virový pemfigus?

Neexistují žádné oficiální statistiky o vývoji onemocnění, patologie je nejčastější v horkém klimatu.

Druhy pemfigu

Lidé rozlišují pravý pemfigus (pemfigus) a jiné puchýře na kůži. Ten pravý je z následujících typů:

• obyčejný, nebo vulgární – vyskytuje se nejčastěji. Zevně neporušená a nepoškozená kůže je pokryta puchýřky se serózní tekutinou uvnitř, které snadno a rychle praskají a hojí se. Lokalizace – oblast úst a sliznice rtů, stejně jako nasolabiální trojúhelník. Na první pohled neškodné bublinky se objevují stále častěji, pokaždé zabírají větší plochu po celém těle. Když prasknou, zanechají na tomto místě růžový ekzém. Dítě by mělo začít dostávat adekvátní léčbu mezi 6 měsíci a 2 lety. Jinak hrozí nebezpečí smrti;
• vegetativní – průběh onemocnění se od běžného typu liší pouze důsledky na kůži. V tomto případě místo ekzému zůstávají vegetační papilomy šedavého odstínu. Tyto papilomy rostou;
• ve tvaru listu – dostal své jméno díky vizuálnímu vzhledu krust vytvořených po prasknutí bublin. Charakteristickým rysem tohoto druhu je rychlý vývoj patologie. V tomto případě se nepočítá v měsících, ale ve dnech. V tomto případě se slupka odlupuje v celých kouscích ve tvaru listů;
• erytematózní – je komplikací po tvaru listu a nemá žádné výrazné rozdíly od předchozí formy patologie;
• seboroická – vzniká ve vlasech na hlavě a obličeji. Z malých bublin se rychle stane nažloutlá kůra. Progrese patologie je pomalá, postihuje záda, břicho a končetiny. Po odloupnutí krusty zůstává mokvající ekzém.

Existují další typy pemfigu, které s pemfigem nesouvisejí:

• infekční virový pemfigus u dětí – vyvíjí se pod vlivem virů: Coxsackie, enterovirus 71. V tomto případě může mít druhá možnost povahu epidemie. Má specifická lokalizační místa – chodidla a dlaně, zadek a genitálie;
• vrozená syfilis – nastává při intrauterinní infekci syfilis. Objevuje se během několika dnů po narození. Puchýře rychle praskají a zanechávají za sebou mokvající růžový ekzém.

Nepravdivé typy patologie v medicíně odkazují na příznaky pemfigu u dětí. Tento průběh onemocnění umožňuje rychlejší a správnější léčbu pemfigu u dětí, zaměřenou na odstranění hlavní příčiny. Nejtěžší věcí v této patologii je stanovení skutečné příčiny onemocnění.

Vzácným, ale závažným typem pravého pemfigu je paratumorový typ. Má nejmarkantnější příznaky. Vyskytuje se na pozadí leukémie a lymfomu a také se objevuje jako předzvěst vývoje maligního nádoru.

Příčiny vzniku a vývoje

Patologie začíná svůj vývoj po vývoji autoimunitních protilátek agresivních vůči proteinům desmogleinu. Tyto proteiny fungují jako adhezivní základ používaný ke spojení kožních buněk. V procesu destrukce bílkovin dochází k destrukci kůže. V tomto okamžiku začnou do vrstev kůže pronikat bakterie z okolí, které způsobí tvorbu puchýřů.

Faktory, které spouštějí patologický proces, zůstávají stále nejasné. Některé z nich jsou stanoveny vědou:

• genetická predispozice k autoimunitním procesům;
• poruchy centrálního nervového systému;
• přítomnost virů, infekcí nebo jiných patogenů v těle – byla zjištěna souvislost mezi infekcí endogenními bakteriemi a výskytem autoimunitní reakce.

Ruská oficiální medicína identifikuje následující důvody, které způsobují nedostatečnou imunitní odpověď:

• užívání léků thiolové skupiny – silná antibiotika, imunomodulátory a další;
• popáleniny;
• herpes virus typu 1, 2 a 8;
• hmatový kontakt s pesticidy;
• silný stres nebo nervové přetížení.

Je téměř nemožné zjistit skutečnou příčinu onemocnění. Ve skutečnosti se v laboratorních podmínkách zjišťuje pouze přítomnost agresivních protilátek.

Příznaky a příznaky

Počáteční stadia onemocnění nemají prakticky žádné nebezpečné příznaky. Zdraví dítěte zůstává normální a kožní změny se zatím neprojevily. Stav se zhoršuje, jak se oblast postižené kůže postupně zvětšuje.

Samotné bubliny mají řadu charakteristických znaků – letargii, snadné otevírání, povislou kůži pod tekutinou uvnitř bubliny. Primární vyrážky jsou vždy lokalizovány v ústech a na sliznicích rtů. Neexistují žádné bolestivé pocity. Otevřené puchýře tvoří kožní krusty nebo mokvavý ekzém, který se dlouho hojí.

Postupně se postižená oblast zvětšuje. Infekce bakteriemi vede ke vzniku hnisání a ložisek zánětu, na jejichž místě se následně objevují ekzémy a velké eroze. Dalším výrazným znakem je nedostatečné hojení kůže v místě prasknutí puchýře. Postupně se eroze rozšiřují a spojují do jediné léze.

Všechny formy pemfigu mají vlnový projev symptomů. Při absenci včasné reakce začíná syndrom intoxikace – nevolnost a bolesti hlavy. Nakonec nevyhnutelně dojde ke smrti malého pacienta. Virový pemfigus u dětí má příznaky podobné skutečné nemoci a existuje výrazná virová infekce.

Kdy navštívit lékaře

Dětská vyrážka se objevuje často a jen zřídka představuje skutečnou hrozbu pro život dítěte. V podstatě se stává reaktivním prvkem na alergeny a infekce. Je důležité, aby rodiče věděli, které vyrážky představují pro dítě smrtelné nebezpečí. Pokud se objeví známky takové vyrážky, měli byste vyhledat pomoc od dermatologa.

Dětské oddělení JSC “Medicine” (klinika akademika Roitberga) střeží zdraví dětí již mnoho let. Schůzku s dermatovenerologem si můžete domluvit na čísle +7 (495) 775-73-60. Klinika má výhodnou polohu, dvě minuty chůze od stanice metra Majakovskaja, stejně jako možnost umístění v nemocnici pro vyšetření a léčbu.

Prevence a předpovědi

Medicína nenavrhla žádná konkrétní opatření k prevenci pemfigu vzhledem k tomu, že nebyly zjištěny skutečné příčiny jeho výskytu. Soubor preventivních opatření je zaměřen na posílení zdraví malého člověka:

• vytvoření silné imunity;
• otužování a chůze na čerstvém vzduchu od okamžiku narození;
• správná výživa;
• vyhýbání se nadměrnému užívání drog a léků.

Prognózy závisí na rychlosti kontaktování lékaře – u příznaků pemfigu u dětí by léčba měla začít co nejdříve. Proto byste se za žádných okolností neměli léčit sami. Aby nedošlo k vynechání příznaků patologie, je nutné vyšetřit jakékoli kožní problémy s dermatologem.

Prognóza pravého pemfigu je a priori podmíněně nepříznivá. Ani při adekvátní a včasné léčbě nelze vyloučit pravděpodobnost úmrtí. Jakákoli forma patologie je považována za chronickou.

Zavedení hormonálních léků do terapie zároveň umožnilo snížit úmrtnost z 65 % na 7 %. Onemocnění vyžaduje neustálou udržovací terapii. Jinak u 91 % případů dojde k akutním exacerbacím a náhlé progresi a následně ke zvýšení pravděpodobnosti úmrtí.

diagnostika

Tato patologie je vzácná a pediatři ji zpravidla nemohou přesně určit. Primárním stupněm diagnózy je proto rozlišení mezi pemfigusem a jinými dermatologickými onemocněními, která jsou doprovázena vyrážkami z puchýřů a puchýřů.

Diferenciální diagnostika se provádí pomocí speciální metody – Nikolského testu. Podstatou testu je tření kůže v blízkosti bubliny a na vzdálené oblasti pokožky a také přitlačení špičky prstu na bublinu. Za pozitivní výsledek se považuje přítomnost známek oddělení kůže:

• šíření serózní tekutiny do sousedních vrstev kůže při stlačení;
• mírné olupování kůže ve formě stuhy, když jemně přetáhnete kůži přes bublinu – podobně jako spálení sluncem;
• tření na zdravé oblasti ukazuje míchání horních vrstev epidermis.

Jednou z nejinformativnějších diagnostických metod je krevní test na přítomnost agresivních protilátek proti proteinu desmoglein. Pokud jsou tyto protilátky přítomny, je stanovena diagnóza pemfigu.

Kromě toho lze přiřadit následující:

• cytologické studie vzorků serózní tekutiny ze dna eroze nebo z močového měchýře;
• obecná analýza krve a moči;
• rentgen hrudníku;
• konzultace s příbuznými lékaři – nefrolog, kardiolog, infekční specialista.

Léčba

Jak léčit pemfigus u dítěte? Hlavními léky jsou dnes hormony ze skupiny glukosteroidů. V tomto případě se systémová terapie provádí bez věkového omezení.

Léčba pemfigu má několik hlavních směrů:

• prevence vzniku nových puchýřů a erozí;
• hojení postižených oblastí kůže.

Glukosteroidy se podávají ve zvýšených dávkách. Díky této technice klesá intenzita tvorby nových ložisek a začíná proces obnovy ve stávajících erozích. Tento proces trvá asi 2 týdny. Následně je pacientka převedena na udržovací hormonální terapii. Lék se nemění, ale dávkování je výrazně sníženo.

Léčba virového pemfigu u dětí je zaměřena na potlačení viru. Pemphigus vulgaris vyžaduje podání většího objemu léků než foliaceus. Přechod na udržovací terapii se provádí postupně. Kromě toho je velká většina pacientů nucena po celý život denně užívat injekce udržovacích dávek glukosteroidních léků.

Děti by měly užívat hormonální léky současně s vápníkem a vitamínem D. Účinnost léčby se zvyšuje díky užívání imunosupresivních léků od prvních dnů léčby. Tyto léky mají tlumivý účinek na činnost imunitního systému těla.

Počáteční fáze léčby často zahrnují použití postupů zaměřených na vyčištění krve od agresivních protilátek. Mezi takové postupy patří hemodialýza a plazmaferéza. Kůže musí být ošetřena antiseptiky a speciálními mastmi, aby se snížilo riziko infekce.

Léčba patologie je každodenní a celoživotní. Někdy mohou být přestávky mezi relapsy onemocnění.

Péče o dítě

Diagnóza pemfigu vyžaduje zvláštní, pozornou a každodenní péči o dítě. Organizace života dítěte přímo ovlivňuje jeho délku života. Počáteční fáze léčby probíhá ve zdech nemocnice. Po propuštění by dítě mělo dostat všechny potřebné léky v předepsaném objemu a době podání. Rodiče se musí naučit aplikovat injekce, protože každodenní služby najaté sestry negativně ovlivní rodinný rozpočet.

Každý den vaše dítě potřebuje léčit puchýře a ekzémy na kůži. Zpracování se provádí pomocí anilinových barviv. Tato skupina látek má nejširší spektrum účinku na různé mikroby, včetně stafylokoků. Vzniklé eroze a krusty se ošetřují mastmi na bázi kortikosteroidů.

Přítomnost infekčních příznaků ve formě hnisu, zánětu, otoku znamená zahájení používání antibiotických mastí. Velké postižené oblasti vyžadují použití sterilních obvazů, aby se zabránilo dalšímu zranění. Obvazy se mění minimálně 2x denně. U malých postižených oblastí je význam obvazů spojen s vysokou motorickou aktivitou dítěte.

Vzhled bolesti vyžaduje užívání léků proti bolesti a konzultaci s odborníkem. Přítomnost poškozených oblastí v ústní dutině je spojena s povinným vyplachováním úst antiseptickými látkami. Užitečným a účinným prostředkem péče jsou koupele s antiseptickými látkami. Je povinné užívat vitamínové a minerální komplexy sestávající z vitamínu E, vápníku, hořčíku a kyseliny listové.

Strava také vyžaduje obohacení o vitamíny a minerály. Stravování je poskytováno zlomkově a často, nejméně 6krát denně. Tento dietní plán je zvláště důležitý, když je postižen jícen a sliznice v ústech. Dietoterapie je založena na úplném vyloučení soli a zvýšení množství bílkovin. Je nutná registrace na dispenzarizaci a systematické návštěvy dermatologa – minimálně dvakrát ročně a urgentně v případě recidivy. Použití imunosupresivní terapie ukládá omezení očkování.

Pemphigus (pemphigus) je běžně používaný termín používaný k popisu vzácné skupiny kožních onemocnění.

Charakteristickým znakem pemfigu je přítomnost rozšířených ochablých puchýřů a erozí, které se vyskytují na kůži a sliznicích 1 .

Výraz „pemfigus“ pochází z řeckého slova „pemphix“, což znamená „bublina“ 8 .

Výskyt pemfigu

Incidence

Podle epidemiologických údajů tvoří pemfigus pouze 1 % všech kožních onemocnění 4 . Jedna studie ze Spojeného království uvádí výskyt 0,68 případů na 100 000 lidí za rok 2 . Výskyt se v různých částech světa liší. Pemfigus je tedy častější na Blízkém a Středním východě než v západní Evropě a Severní Americe 3 .

Nejčastěji jsou tímto onemocněním postiženi lidé středního věku (40-60 let), 60 % všech pacientů s pemfigem jsou ženy 4 .

Jak se pemfigus projevuje?

• Tvorba ochablých puchýřů, které snadno praskají a zanechávají za sebou eroze obklopené úlomky prasklých puchýřů.
• Puchýře se objevují jak na kůži těla, tak na sliznicích.
• Bolest v postižené oblasti.

Proč vzniká pemfigus?

Existuje několik teorií o vývoji této nemoci:

• infekční
• Neurogenní (důsledek neurologických onemocnění)
• toxický
• Dědičné 4

V mechanismu výskytu pemfigu hraje významnou roli genetická predispozice. V krvi lidí s predispozicí k tomuto onemocnění při vystavení provokujícím faktorům začíná produkce látek (autoprotilátek), což ukazuje na dysfunkci imunitního systému. V důsledku toho nastává debut (začátek) pemfigu 4,13.

Jak vzniká pemfigus?

Ústředním místem v mechanismu vzniku pemfigu je akantolýza – destrukce a ztráta komunikace mezi kožními buňkami a výskyt ochablých puchýřů, charakteristický klinický příznak pemfigu 1.

V tomto případě k akantolýze dochází v reakci na výskyt protilátek (IgG) proti povrchovým strukturám kožních buněk – proteinů, které jsou součástí mezibuněčných kontaktů. Tyto proteiny (desmogleiny) jsou důležité pro mezibuněčnou komunikaci a signalizaci mezi kožními buňkami. Vlivem protilátek dochází k destrukci bílkovin, ztrátě komunikace mezi buňkami a narušení celistvosti kůže.

Druhy pemfigu

Vnější vrstva kůže, epidermis, se skládá z 5 vrstev:

• Nadržený
• Brilantní
• Zrnitý
• Ostnatý
• Bazální

V závislosti na vrstvě lokalizace puchýřů, vnějších projevů onemocnění a faktorů, které vyvolaly jejich výskyt, pemfigus se obvykle dělí na následující typy 8,11:

• Běžný
• Vegetativní
• Ve tvaru listu
• Paraneoplastický
• Drogově vyvolané

Struktura povrchové vrstvy kůže

Pemphigus vulgaris (obyčejný)

• Je charakterizován výskytem puchýřů a erozí lokalizovaných na sliznicích (dutina ústní, genitálie) a na kůži (hrudník, záda, ramena).
• Orální léze mohou přetrvávat až 4 měsíce, než se kožní změny projeví.

Vegetativní pemfigus

• Pemphigus vegetans je charakterizován výskytem puchýřů a/nebo pustul (pustul) kolem přirozených otvorů a uvnitř kožních záhybů.
• Po otevření bublin se tvoří eroze, na jejichž dně se objevují výrůstky – vegetace.

Pemphigus foliaceus

• Listovitá forma pemfigu se vyznačuje výskytem plochých „vyfouknutých“ puchýřů pokrytých krustami připomínajícími listy.
• Léze jsou lokalizovány v obličeji, pokožce hlavy a horní části těla.

Podtypy pemphigus foliaceus:

Erytematózní (seboroický, Senir-Usherův syndrom) pemfigus

Vzhled mastných šupin a žlutohnědých krust na pozadí zarudnutí. Je také možné, že se rychle prasknoucí puchýře objeví s erozí na jejich místě. Vyrážky jsou lokalizovány v místech se zvýšenou sekrecí mazu, jako je pokožka hlavy, obličej, mezilopatková oblast a horní část hrudníku.

brazilský pemfigus

Forma pemphigus foliaceus nalezená ve venkovských oblastech Brazílie.

Pemphigus herpetiformis

Je charakterizován výskytem shluků uzlů (papul) a vezikul (vezikuly) 11 .

Paraneoplastický pemfigus

• U paraneoplastického pemfigu se objevují různé léze ve formě puchýřů, erozí, skvrn, uzlů, lokalizovaných na obličeji, pokožce hlavy, trupu a končetinách.
• Výskyt tohoto typu pemfigu je způsoben maligním onemocněním 10 .

Lékový pemfigus

• Tento typ pemfigu má podobné projevy jako pemphigus vulgaris, seboroický nebo listový pemfigus.
• Léze jsou lokalizovány v axilách, trupu, horních a dolních končetinách 11,14.

Diagnóza pemfigu

Ačkoli je většina případů pemfigu diagnostikována vizuálně, kožní biopsie (vzorek kůže pro testování) a testování séra mohou také pomoci potvrdit onemocnění lékařem.

Vizuální kontrola – ochablé puchýře a eroze.

Pozitivní Nikolského fenomén (oddělení zevně nepostižené kůže lokalizované kolem eroze), Asbo-Hansenův fenomén (zvětšení plochy bubliny při stlačení).

Cytologické vyšetření – detekce akantolytických buněk (změněné částice trnové vrstvy kůže) v nátěrech otisků prstů.

Histologické vyšetření – detekce intraepidermální bubliny v trnové vrstvě kůže.

Imunohistochemická studie:

• Nepřímá imunofluorescenční reakce – IgG autoprotilátky v krevním séru.
• Přímou imunofluorescenční reakcí je fixace autoprotilátek IgG ve spinózní vrstvě kůže.

Metoda ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) – interakce autoprotilátek s určitými kožními proteiny (desmogleiny) 6.

Léčba pemfigu

Hlavním cílem léčby je zhojení puchýřů na kůži a/nebo sliznicích a v maximální možné míře minimalizace závažných nežádoucích účinků léčby.

• Pemphigus může být život ohrožující a vyžaduje intenzivní a rychlou léčbu systémové kortikosteroidy.
• Imunosupresiva používá se také u těžkých forem onemocnění.
• Těžké a vzdorovité případy mohou být léčeny kortikosteroidy ve formě nitrožilní pulzní terapie, plazmaferéza a intravenózní imunoblotting 6.

Všechny případy pemfigu vyžadují pozornost k místní léčbě, zejména v počátečních stádiích onemocnění.

Léčba pemfigu lokálními léky

Lokální terapie pemfigu je v podstatě symptomatická – provádí se za účelem zmírnění zánětu a prevence sekundárních infekcí.

Obvykle se léze léčí:

• Anilinová barviva a antiseptický roztoky s antimikrobiálním účinkem (například roztok povidonu a jodu, brilantní zelená).
• Kortikosteroidní masti, které mají protizánětlivé a imunosupresivní účinky.
• Inhibitory kalcineurinukteré mají protizánětlivý účinek.
• Kombinované kortikosteroidní masti (hydrokortison + antibiotika) s protizánětlivými a antimikrobiálními účinky.

Kožní erozivní léze by měly být ošetřeny neadhezivními (nelepícími se na povrch rány) obvazy. Podpůrná péče o ústní léze zahrnuje lokální anestetické gely a správnou péči o zuby.

Správná péče o ránu pomůže snížit nepohodlí pacienta a sníží riziko infekce 9 .

Jódové přípravky (Betadine®) pro ošetření kožních oblastí postižených pemfigem

Léčba tohoto onemocnění u kožních erozí u pemfigu (kontraindikací je Duhringova dermatitis herpetiformis) spočívá v použití léků Betadine ® (masti a roztoku) dvakrát denně s následnou aplikací obvazů 16 .

Povidon-jodové přípravky mají antimikrobiální a hojivý účinek na rány, což pomáhá zabránit pronikání infekcí do oblastí eroze v pemfigu.

Širokospektrálního antimikrobiálního účinku je dosaženo zabráněním růstu bakterií a efektu hojení ran je dosaženo nízkou úrovní cytotoxicity (nepoškozuje tkáňové buňky, které obnovují postiženou oblast) 17.

Kromě toho je aktivní povidon-jod in vitro proti biofilmům tvořeným Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans + methicilin-rezistentní Staphylococcus aureus (MRSA), speciální životní forma některých patogenů, která je činí necitlivými vůči mnoha lékům 20 .

Co jsou léky Betadine®?

Povidon-jod (Betadine®) je jodofor sestávající z kombinace jódu a nosiče, povidonu. Při kontaktu s kůží nebo sliznicemi se z komplexu s povidonem postupně uvolňuje jód a přispívá k destrukci škodlivých mikroorganismů.

Proti jakým mikroorganismům je Betadine® aktivní?

Výhodou léku Betadine ® je široké spektrum účinku proti různým mikroorganismům, včetně grampozitivních a gramnegativních bakterií (i některé kmeny rezistentní na antiseptika a antibiotika), plísním, prvokům, virům, bakteriálním sporám 17,20,21 .

Jak se léky Betadine® používají

Lék Betadine ® se používá ve formě roztoku a masti 18,19:

• Betadin ve formě roztoku se aplikuje neředěný na léze.
• Betadine ® ve formě masti se aplikuje v tenké vrstvě na ložiska 1-2x denně. Užívání jakýchkoli léků musí být přísně pod dohledem lékaře, protože každý lék má kontraindikace a vlastnosti použití v závislosti na závažnosti onemocnění.