Kdo dostane pemfigus častěji?

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Příčiny pemphigus vulgaris
Příznaky pemphigus vulgaris
Diagnóza pemphigus vulgaris
Léčba a prognóza pemphigus vulgaris
Ceny za ošetření

Přehled

Pemphigus vulgaris je nejčastější klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt ve světě je 0,1-0,5 na 100000 30 obyvatel. Obvykle jsou postiženi lidé ve věku 60-2 let. Stejně jako jiné formy pemfigu je pemphigus vulgaris bulózní dermatóza, protože jeho hlavním prvkem je puchýř. Asi 3/XNUMX případů onemocnění začíná výskytem puchýřů na ústní sliznici a teprve po několika měsících se do procesu zapojí kůže.

Příčiny pemphigus vulgaris

Rozvoj pemphigus vulgaris je spojen s poruchami fungování imunitního systému, což má za následek produkci IgG protilátek proti vlastním buňkám trnové vrstvy epidermis. Pod vlivem autoprotilátek dochází k destrukci desmozomů, které vzájemně spojují epidermální buňky. Ztráta spojení mezi buňkami (akantolýza) vede k tomu, že prostor mezi nimi je vyplněn mezibuněčnou tekutinou s tvorbou akantolytických puchýřů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Příznaky pemphigus vulgaris

Nejčastěji pemphigus vulgaris začíná ve sliznici úst a hltanu. Vlivem mechanického poškození jídlem se bublinky otevírají tak rychle, že je téměř nikdy není vidět. Jasně červené bolestivé eroze se tvoří v ústech na pozadí nezměněné sliznice. Útržky prasklé bubliny zakrývající erozi na ní vytvářejí obraz bělavého povlaku, lze je však snadno odstranit špachtlí. Postupně se počet erozí zvyšuje. Bez specifické terapie se nehojí, ale spíše rostou a splývají. Kvůli silné bolesti nemůže pacient jíst ani mluvit. Z úst vychází nepříjemný zápach.

Výskyt puchýřů na kůži s pemphigus vulgaris se může objevit několik měsíců poté, co se objeví v dutině ústní, ale lze je pozorovat také na počátku onemocnění. Na zjevně nezměněné kůži se tvoří puchýře, jsou naplněné čirou tekutinou a často nejsou doprovázeny svěděním nebo bolestí. V některých případech je kolem puchýřů pozorováno zarudnutí kůže ve formě tenkého okraje. Pemphigus vulgaris je charakterizován fokálním výskytem vyrážky v různých částech těla. Nejčastěji jsou postiženy hrudník, záda, axilární oblasti a tříselné záhyby. Postupem času se objevují nové puchýře, které zahrnují dříve zdravé oblasti pokožky.

ČTĚTE VÍCE

Jak uchovat leknín?

Několik dní po jejich objevení se puchýře otevřou. Výsledné eroze mají jasně růžovou barvu. Postupně se zvětšují v průměru, spojují se a zabírají velké plochy kůže. Celkový stav pacienta s pemphigus vulgaris, který nebyl zpočátku narušen, se zhoršuje, objevuje se nízká horečka a slabost. Silná bolest brání aktivním pohybům. Když dojde k infekci, rozvine se pyodermie: tekutina v puchýřích se zakalí, eroze se pokryje hnisavým výbojem a stav pacienta se prudce zhorší. Zvyšující se kachexie nebo sepse (s přidáním infekce) může vést ke smrti pacienta.

Diagnóza pemphigus vulgaris

V klinické diagnostice pemphigus vulgaris jsou důležité mechanické příznaky indikující akantolýzu. Patří mezi ně Nikolského příznak – odlupování epidermis s mírným třením zdravě vypadající oblasti pokožky. Nikolského okrajový symptom se kontroluje zatažením za kus stěny prasklého močového měchýře. Pokud je pozitivní, pak se epidermis odlupuje v poměrně velké vzdálenosti od eroze. Asbo-Hansenův příznak – přitlačení prstu na puchýř s pemphigus vulgaris vede k odlupování epidermis podél periferie puchýře a zvětšení jeho plochy.

K potvrzení diagnózy pemphigus vulgaris se provádí cytologické vyšetření metodou Tzanck. Mikroskopie otisku prstu získaného ze spodní části eroze odhaluje charakteristické akantolytické buňky v trnové vrstvě epidermis. Pro histologické vyšetření biopsie zahrnuje odebrání části kůže obsahující čerstvý puchýř. Studie detekuje dutinu umístěnou uvnitř epidermis a určuje mechanismus jejího výskytu.

Doplňkové v diagnostice pemphigus vulgaris jsou imunologické metody, které potvrdí nebo vyvrátí autoimunitní povahu onemocnění. Přímá imunofluorescenční reakce (RIF) odhaluje akumulaci IgG v mezibuněčném prostoru a na membránách epidermálních buněk. Nepřímá RIF se provádí se sérem pacienta a určuje přítomnost protilátek proti desmozomům epidermálních buněk.

Léčba a prognóza pemphigus vulgaris

Jedinou možností, jak zachránit pacienta s pemphigus vulgaris, je předepsat vysoké dávky kortikosteroidů: dexamethason, triamcinolon a prednisolon. Počáteční dávka léku závisí na závažnosti stavu pacienta. Snížení dávky začíná až po epitelizaci všech erozí a zastavení čerstvých vyrážek. Postupně zvolte udržovací dávku – minimální denní množství léku, při užívání není pozorován výskyt nových vyrážek. Tuto dávku musí pacient užívat neustále.

Cytostatická léčiva se používají ve spojení s terapií kortikosteroidy: metotrexát, cyklosporin, azathioprin. To umožňuje pemphigus vulgaris léčit nižšími dávkami kortikosteroidů a rychleji dosáhnout remise onemocnění. Použití mimotělních hemokorekčních metod (plazmoforéza, hemosorpce atd.) umožňuje očistit krev od imunitních komplexů a protilátek, které v ní cirkulují. To podporuje remisi pemphigus vulgaris a je to zvláště důležité, když je léčba kortikosteroidy málo účinná. Při léčbě pemphigus vulgaris se používají draselné preparáty a anabolické steroidy, v případě infekce antibiotika. K prevenci komplikací kortikoterapie jsou předepsány léky, které chrání žaludeční stěnu (dusičnan bismutitý atd.) a další léky.

ČTĚTE VÍCE

Co jedí čolci v akváriu?

Včasná léčba pemphigus vulgaris kortikosteroidy zpravidla zabraňuje smrti. Dlouhodobé užívání těchto léků však nevyhnutelně vede k závažným komplikacím z vnitřních orgánů a systémů, které následně mohou způsobit smrt pacienta.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении вульгарной пузырчатки.

zdroje